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瓜氨酸（citrulline）的生成：乌氨酸氨基甲酰转移酶（ornithine transcarbamoylase）存在于线粒体中，通常与CPS－I形成酶的复合物催化氨基甲酰磷酸转甲酰基给鸟氨酸生成瓜氨酸。（注意：鸟氨酸，瓜氨酸均非标准α-氨基酸，不出现在蛋白质中）。此反应在线粒体内进行，而鸟氨酸在胞液中生成，所以必需通过一特异的穿棱系统进入线粒体内。
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