1.以耳鸣为首发症状，进行性一侧听力下降至失聪。
2.典型桥小脑角综合征：听神经、面神经、三叉神经和后组颅神经障碍，小脑损害及脑干受压等症状、体征。
3.慢性颅内压增高征：头痛、呕吐、视乳头水肿。
4.头颅X线摄片内听道相示内听道扩大及岩脊的破坏。头颅电脑体层摄影（CT）见桥小脑角区等密度或低密度病源及梗阻性脑积水，增强扫描病源部分强化。头颅磁共振成像（MRI）表现为桥小脑角区T1加权图像呈低信号或等信号，T2加权图像呈高信号占位元，增强扫描病源有显著强化。
5.脑血管造影属有创检查，定位定性率不及头部计算机体层扫描或磁共振成像，但能了解肿瘤血供情况及介入栓塞，减少术中出血。
6.诊断明确、需手术者，以基本检查为主。
