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甲亢与毒性弥漫性甲状腺肿

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  甲状腺功能亢进症(hyperthyroidism,简称甲亢)系指由多种病因导致甲状腺激素(TH)分泌过多引起的临床综合征。甲亢的病人较复杂,其中以Graves病(GD)最多见。

  Graves病(简称GD),又称毒性弥漫性甲状腺肿或Basedow病,是一种伴甲状腺激素(TH)分泌增多的器官特异性自身免疫疾病。

  【病因和发病机制】

  GD为自身免疫性甲状腺疾病的一种特殊类型,但与其它自身免疫性甲状腺病,如慢性淋巴细胞性甲状腺炎、特发性粘液性水肿等有较密切的联系。GD有一定的家族倾向,并与一定的HLA类型有关,但不同地区和人种的HLA易感类型并不相同。一般认为,本病以遗传易感为背景,在感染、精神创伤等因素作用下,诱发体内的免疫功能紊乱。甲状腺自身组织抗原或抗原成分主要有TSH、TSH受体、甲状腺球蛋白(TG)、甲状腺过氧化物酶(TPO)及(Na+/I-)同向转运蛋白等。

  GD的发病与甲状腺兴奋性自身抗体的关系十分密切。TSH和TSH受体抗体(TRAb)均可与TSH受体结合。TRAb可分为两类,即甲状腺兴奋性抗体(thyroidstimulatingantibody,TSAb)和TSH阻断(结合)性抗体(TSH-bindingantibody,TBAb)。

  【病理】

  1.甲状腺多呈不同程度的弥漫性、对称性肿大,或伴峡部肿大。

  2.眼浸润性突眼者的球后组织中常有脂肪浸润,纤维组织增生,粘多糖和GAG沉积,透明质酸增多,淋巴细胞及浆细胞浸润。眼肌纤维增粗、纹理模糊,肌纤维透明变性、断裂及破坏,肌细胞内粘多糖亦增多。

  3.胫前粘液性水肿病变皮肤切片在光镜下可见蛋白样透明质酸沉积,伴多数带颗粒的肥大细胞,吞噬细胞和内质网粗大的成纤维细胞侵润;电镜下见大量微纤维伴粘蛋白及酸性GAG沉淀。

  4.其他骨骼肌、心肌有类似上述眼肌的改变,但较轻。

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