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1.可发生于颌骨任何部位，好发于下颌第三磨牙区及下颌升支。

2.肿瘤生长缓慢，初期无自觉症状。若继续生长，骨质逐渐向周围膨胀，则形成面部畸形。肿瘤进一步发展，表面骨质变得很薄，扪诊时有乒乓球样感觉，可发出羊皮纸样脆裂声。当肿瘤将表面骨质吸收殆尽，则扪诊有波动感。肿瘤周围骨质破坏到一定程度时，可发生病理性骨折。

3.大多向颊侧膨胀，也有部分向舌侧膨胀，穿破舌侧骨壁。

4.上颌骨角化囊性瘤可进入上颌窦和鼻腔，导致邻近器官压迫移位并出现相应的症状，如上颌窦上壁受压可使眼球移位，产生复视，影响视力。

5.肿瘤区域及邻近的牙可受压，根周骨质可吸收，使牙松动、移位。

6.角化囊性瘤可伴缺牙或多生牙。如果肿瘤区域牙松动脱落或被拔除，拔牙创内可见皮脂样物质。

7.可单发或多发，以单发多见。

8.痣样基底细胞癌综合征，又称“多发性基底细胞痣综合征”：多发性角化囊性瘤同时伴发皮肤基底细胞痣或基底细胞癌，分叉肋、眶距增宽、颅骨异常、小脑镰钙化等症状。如临床上仅为多发性角化囊性瘤并无基底细胞痣（癌）等症状时，也可称为“角化囊性瘤综合征”。

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