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心血管内科主治医师考试:《答疑周刊》2021年第8期

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问题索引:

一、【问题】简述缺铁性贫血实验室检查的特点。

二、【问题】简述急性白血病血象、骨髓象特征以及细胞化学染色的意义。

三、【问题】简述慢性粒细胞白血病的典型临床表现。

四、【问题】简述特发性血小板减少性紫癜的治疗。

具体解答:

一、【问题】简述缺铁性贫血实验室检查的特点。

【解答】

(一)红细胞形态 红细胞体积较小,并大小不等,中心淡染区扩大,MCV、MCH、MCHC值均降低。

(二)骨髓铁染色 骨髓小粒中的铁称细胞外铁,幼红细胞内的铁颗粒称细胞内铁或铁粒幼细胞。缺铁性贫血时细胞外铁消失,铁粒幼细胞减少。

(三)血清铁、总铁结合力 血清铁降低(<500μg/L或<8.95μmol/L),总铁结合力升高(>3600μg/L或>64.44μmol/L),转铁蛋白饱和度降低(<15%),可作为缺铁诊断指标之一。

(四)血清铁蛋白 是体内贮备铁的指标,低于12μg/L可作为缺铁的依据。

(五)红细胞游离原卟啉 当幼红细胞合成血红素所需铁供给不足时,红细胞游离原卟啉值升高,一般>0.9μm0l/L(全血)。

二、【问题】简述急性白血病血象、骨髓象特征以及细胞化学染色的意义。

【解答】

(一)血象和骨髓象特征

1.血象 白细胞可升高、正常或降低。超过100×109/L,称为高白细胞性白血病;有的白细胞计数正常或减少,低者可低于1.0×109/L,称为白细胞不增多性白血病。外周血分类幼稚细胞增多。常伴有不同程度的正常细胞性贫血和血小板减少。

2.骨髓象 骨髓增生活跃或极度活跃,原始细胞≥30%(FAB分型标准)或≥20%(WHO分型标准),可出现裂孔现象。少数病人呈低增生性白血病。白血病性原始细胞常有形态异常,Auer小体见于AML。

(二)细胞化学染色在分型中的意义

1.过氧化物酶(POX) AML(+~+++),ALL(—),急性单核细胞白血病(-~+)。

2.糖原(PAS)反应 AML(-)或(+),弥漫性淡红色;ALL(+)呈块状或颗粒状,急性单核细胞白血病(—)或(+),弥漫性淡红色或颗粒状。

3.非特异性酯酶(NSE) AML(-)或(+),不被NaF抑制;ALL(-)。急性单核细胞白血病(+),被NaF抑制。

4.中性粒细胞碱性磷酸酶 AML减少或(-);ALL增加;急性单核细胞白血病正常或增加。

三、【问题】简述慢性粒细胞白血病的典型临床表现。

【解答】

1.年龄 都可发病,以中年最多,起病缓慢。

2.脾大 以脾大最突出,可呈巨脾。

3.白细胞显著增高 常>20×109/L,WBC极度增高时(>200×109/L)可发生“白细胞淤滞症”。血象分类粒细胞显著增多,可见各阶段粒细胞,以中性中晚幼和杆状粒细胞居多。原始粒细胞<10%,嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。

4.骨髓增生明显至极度活跃 粒/红明显增高,以中性中晚幼和杆状粒细胞居多。原始粒细胞<10%,嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。

5.中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性明显减低或呈阴性反应。

6.Ph染色体及BCR/ABL融合基因阳性。

四、【问题】简述特发性血小板减少性紫癜的治疗。

【解答】

(一)血小板减少急症的处理 适用于:①血小板<20×109/L;②出血严重、广泛者;③疑有或已有颅内出血者;④近期将实施手术或分娩者,应予紧急处理。

1.血小板成分输注。

2.大剂量丙种球蛋白0.4g/kg,静脉滴注,连续用5天。

3.静脉注射肾上腺皮质激素地塞米松10~20mg/d或甲泼尼龙800~1000mg/d,连续用3~5天。

4.血浆置换。

(二)慢性ITP的处理

1.糖皮质激素 为首选药物,近期有效率约为80%。

其作用机制为:(1)可减少血小板抗体的生成,减轻抗原-抗体反应。(2)抑制单核-巨噬细胞对结合抗体的血小板的清除作用,使血小板寿命延长。(3)降低毛细血管脆性,改善出血症状。(4)刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。泼尼松效果较好。每天用量为1mg/(kg·d),一次顿服。待血小板恢复正常或接近正常后逐渐缓慢减量。小剂量(5~10mg/d)维持治疗3~6个月。少数病人可根据情况选用氢化可的松或甲泼尼龙。若血小板在30×109/L以上而无明显出血者,可暂不予治疗。

2.脾切除 脾切除是治疗本病的有效方法之一。有效率为70%~90%。

其机制为:(1)减少血小板抗体的产生。(2)去除血小板破坏的主要场所。

脾切除的指征为:①糖皮质激素治疗3~6个月无效者;②糖皮质激素治疗有效,但发生对激素的依赖性,停药或减量后复发或需较大剂量(10mg/d以上)才能维持者;③对糖皮质激素应用有禁忌者;④51Cr核素标记扫描显示血小板破坏主要在脾脏者。

脾切除的禁忌证有:①患有心脏病等严重疾病不能耐受者;②妊娠期(初3个月和末3个月)妇女;③年龄小于6岁者(学龄前儿童)。

3.免疫抑制剂治疗 一般不作首选治疗。其应用指征为:①对糖皮质激素或脾切除治疗效果不佳者;②不能应用糖皮质激素治疗或脾切除者;③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。

常用药物:①长春新碱1~2mg/次,每周一次静脉滴注,连续用4~6周;②环磷酰胺100~200mg/d,口服,需用4~6周;③硫唑嘌呤100~200mg/d,口服,维持8~12周。后两类药物毒副作用较大;④环孢素适于难治性病人,250~500mg/d,口服;⑤霉酚酸酯(MMF,骁悉)适于难治性病人,0.5~1.0g/d口服,注意白细胞减少;⑥利妥昔单克隆抗体。

4.其他 达那唑400~600mg/d,分次口服,疗程在2个月以上。应注意肝功能。

[医学一组-曹椿娟]《心血管内科主治医师》答疑周刊(2021年第8期) .doc

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