房间隔缺损简称房缺，是先天性心脏病中最常见的类型之一，仅次于室间隔缺损，系胚胎发育期心房间隔上残留未闭的缺损而形成。房间隔缺损绝大多数为单孔型，少数为多孔型，还有极少数呈筛孔状者。由于该病在儿童时期症状轻微、体征不明显，很大一部分患者直至成年期才被发现。

室间隔缺损指室间隔在胚胎时期发育不全，形成异常交通，在心室水平产生左向右分流。室间隔缺损是最常见的先天性心脏病，约占先心病的20%，可单独存在，也可与其他畸形并存。缺损小者心脏大小可正常，缺损大者左心室较右心室增大明显。

问题索引：

1.房间隔缺损的临床表现及治疗是什么？

2.室间隔缺损的临床表现及治疗是什么？

具体解答：

1.房间隔缺损的临床表现及治疗是什么？

（1）临床表现

症状 缺损小与心功能代偿良好者可无症状。一般表现为心悸、气短、乏力、咳嗽、咯血、发育差，易患呼吸道感染。心律失常以房性心律失常多见，如心房扑动或心房颤动。心功能失代偿时可发生心力衰竭（右心衰竭多见）。

体征 胸骨左缘第2肋间有收缩期吹风样杂音，第二心音亢进，呈固定性分裂。第一孔未闭型心尖区亦可闻及收缩期杂音。

（2）治疗

①介入治疗 房间隔缺损封堵术。

适应证：

a.继发孔型ASD直径≥5mm伴右心负荷容量增加，直径≤36mm的左向右分流ASD。

b.缺损边缘至冠状静脉窦、上下腔静脉及肺静脉开口距离≥5mm，至房室瓣距离≥7mm。

c.房间隔直径大于所选用封堵器左房侧的直径。

d.不合并必须外科手术的其他心脏畸形。

禁忌证：

a.原发孔型ASD及静脉窦型ASD。

b.已有右向左分流者。

c.近期有感染性疾病、出血性疾病以及左心房、左心耳有血栓。

②手术治疗 对所有单纯房间隔缺损已引起血流动力学改变，即已有肺血增多征象、房室增大及心电图相应表现者均应手术治疗。患者年龄太大已有严重肺动脉高压手术治疗应慎重。

2.室间隔缺损的临床表现及治疗是什么？

（1）临床表现

一般根据血流动力学受影响程度，症状轻重等，临床上分大、中、小型室间隔缺损。

a.小型室间隔缺损 通常无症状，沿胸骨左缘第3～4肋间可闻及Ⅳ～Ⅵ级全收缩期杂音伴震颤，P2心音可有轻度分裂，无明显亢进。

b.中型室间隔缺损 听诊除在胸骨左缘可闻及全收缩期杂音伴震颤外，可在心前区闻及舒张中期反流性杂音，P2心音可轻度亢进。部分患者有劳力性呼吸困难。

c.大型室间隔缺损 常有继发性肺血管阻塞性病变，导致右向左分流而呈现青紫，并有呼吸困难及活动能力下降；胸骨左缘收缩期杂音常减弱至Ⅲ级左右，P2心音亢进；有时可闻及因继发性肺动脉瓣关闭不全而致的舒张期杂音。

（2）治疗

①介入治疗 室间隔缺损封堵术。

适应证：

a.有血流动力学异常的单纯性室缺，3mm＜直径＜14mm；室缺上缘距主动脉右冠瓣≥2mm，无主动脉瓣脱入室缺及主动脉瓣反流；在超声心动图大血管短轴五腔心切面9～12点位置。

b.肌部室缺＞3mm。

c.外科手术后残余分流。

禁忌证：

a.巨大室缺、缺损解剖位置不良，封堵器放置后可能影响主动脉瓣或房室瓣功能。

b.重度肺动脉高压伴双向分流。

c.合并出血性疾病、感染性疾病或存在心、肝、肾功能异常以及栓塞风险等。

②手术治疗

在未开展介入手术治疗之前，成人小型室缺一般不考虑手术，但应随访观察；中型室缺应考虑手术治疗。

医学教育网心血管内科主治医师：《答疑周刊》2022年第52期