医学教育网心血管内科主治医师：《答疑周刊》2024年第32期
心肌病是一组异质性心肌疾病。由不同病因引起的心肌病变导致机械和/或心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张。有其他心血管疾病继发的心肌病理性改变，不属于心肌病的范畴。分为遗传性心肌病（肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、先天性传导阻滞、线粒体肌病、离子通道病）、混合型心肌病（扩张型心肌病、限制型心肌病）和获得性心肌病（感染性心肌病，心动过速心肌病、围生期心肌病）。
问题索引：
1.扩张型心肌病的治疗措施有什么？
2.肥厚型心肌病的主要检查有什么？
具体解答：
1.扩张型心肌病的治疗措施有什么？
（1）病因治疗
应积极寻找病因，给予相应的治疗，如控制感染、严格限酒或戒酒、治疗相应的内分泌疾病或自身免疫病，纠正电解质紊乱，改善营养失衡等。
（2）针对心力衰竭的药物治疗
①ACEI或ARB的应用 所有LVEF＜40%心力衰竭患者[医学教育网原创]若无禁忌证均应使用ACEI，从小剂量开始递增，直至达到目标剂量，滴定剂量和过程需个体化。
②β受体拮抗剂 所有LVEF＜40%心力衰竭患者若无禁忌证均应使用β受体拮抗剂，包括卡维地洛、美托洛尔和比索洛尔。应在ACEI和利尿剂的基础上加用，需从小剂量开始，逐步加量，以达到目标剂量或最大耐受剂量。
③盐皮质激素受体拮抗剂 如依普利酮和螺内酯，为保钾利尿剂。
④肼屈嗪和二硝酸异山梨酯 此两种药物合用可以作为ACEI和ARB不能耐受患者的替代。
⑤伊伐雷定 是Ⅰf通道阻滞剂，它能减慢窦性心律，并不能减慢房颤时的心室率。
⑥利尿剂的应用 能有效改善胸闷、气短和水肿等症状，通常从小剂量开始。
⑦洋地黄 主要用于ACEI（ARB）、β受体拮抗剂、MRA治疗后仍有症状，或者不能耐受β受体拮抗剂的患者，能有效改善症状，尤其用于减慢房颤心力衰竭患者的心室率。
（3）心力衰竭的心脏再同步化治疗（CRT）
对一些重症晚期患者，左室射血分数（LVEF）降低和NYHA心功能Ⅲ～Ⅳ级，QRS增宽大于120毫秒，提示心室收缩不同步，可通过双心室起搏器同步刺激左、右心室即心脏再同步化治疗，通过调整左右心室收缩程序，改善心脏功能，缓解症状，有一定疗效。
（4）心力衰竭其他治疗
对长期严重心力衰竭，内科治疗无效的病例，可考虑进行心脏移植。在等待期如有条件可行左心机械辅助循环，以改善患者心脏功能。也有试行左室成形术，通过切除部分扩大的左心室同时置换二尖瓣，以减轻反流、改善心功能，但疗效尚待肯定。
（5）抗凝治疗
血栓栓塞是常见的并发症，对于有房颤或已经有附壁血栓形成或有血栓栓塞病史的患者须长期华法林等进行抗凝治疗。
（6）心律失常和心脏性猝死的防治
对房颤的治疗可参考心律失常相关章节。置入心脏电复律除颤器（ICD）预防心脏猝死的适应证包括：①有持续性室速史；②有室速、室颤导致的心跳骤停史；③LVEF＜35%，NYHA心功能分级为Ⅱ～Ⅲ级，预期生存时间＞1年，且有一定生活质量。本病死亡原因多为心力衰竭、严重心律失常和猝死。
2.肥厚型心肌病的主要检查有什么？
（1）胸部X线检查 如有心力衰竭则呈现心影明显增大。
（2）心电图 表现为[医学教育网原创]左心室高电压、倒置T波和异常Q波，常在胸前导联出现巨大倒置T波。深而不宽的病理性Q波可在Ⅰ、aVL或Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4～V6导联上出现。
（3）超声心动图 可显示室间隔的非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与后壁之比≥1.3，间隔运动低下。有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左心室内突出、二尖瓣前叶在收缩期前移（SAM）、左心室顺应性降低致舒张功能障碍等。
