内科主治医师考试：《答疑周刊》2020年第11期:

问题索引：

一、【问题】慢性粒细胞白血病有什么典型的临床特点？

二、【问题】慢性粒细胞白血病是怎样临床分期的？

三、【问题】如何与类白血病反应鉴别和诊断？

四、【问题】慢性粒细胞白血病是如何治疗的？

具体解答：

一、【问题】慢性粒细胞白血病有什么典型的临床特点？

【解答】

1. 年龄 都可发病，以中年最多，起病缓慢。

2. 脾大 以脾大最突出，可呈巨脾。

3. 白细胞显著增高 常＞20×10⁹/L，WBC极度增高时（＞200×10⁹/L）可发生“白细胞淤滞症”。血象分类粒细胞显著增多，可见各阶段粒细胞，以中性中晚幼和杆状粒细胞居多。原始粒细胞＜10%，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。

4. 骨髓增生明显至极度活跃 粒/红明显增高，以中性中晚幼和杆状粒细胞居多。原始粒细胞＜10%，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。

5. 中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）活性明显减低或呈阴性反应。

6. Ph染色体及bcr/abl融合基因阳性。

二、【问题】慢性粒细胞白血病是怎样临床分期的？

【解答】

可分为三期。

（一）慢性期 病情稳定。

（二）加速期 发热，体重下降，脾进行性肿大，逐渐出现贫血和出血。慢性期有效的药物失效。嗜碱性粒细胞增高＞20%，血或骨髓细胞中原始细胞＞10%。除Ph染色体又出现其他染色体异常。

（三）急变期 临床表现同急性白血病。骨髓中原始细胞或原淋＋幼淋＞20%，一般为30%～80%；外周血中原粒＋早幼粒＞30%，骨髓中原粒＋早幼粒＞50%；出现髓外原始细胞浸润。慢粒急变多数为急粒变，也可转为急淋，少数转为M4、M5、M6、M7。

三、【问题】如何与类白血病反应鉴别和诊断？

【解答】

（一）诊断 根据脾大、血液学改变、Ph染色体及bcr/abl融合基因阳性可作出诊断。

（二）与类白血病反应鉴别要点

1. 并发于严重感染、恶性肿瘤等疾病。

2. 脾大不如慢粒显著。

3. WBC—般不超过50×10⁹/L。嗜酸、嗜碱性粒细胞不增多，中性粒细胞胞浆中可见中毒颗粒。RBC、Plt大多正常。

4. 中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）反应增强。

5. Ph染色体阴性。

6. 病因消除后，类白血病反应可消除。