心血管内科主治医师考试：《答疑周刊》2018年第41期：

问题索引：

一、【问题】急进性肾小球肾炎的常见病因是什么？

二、【问题】急进性肾小球肾炎的临床表现和鉴别诊断是什么？

三、【问题】如何治疗急进性肾小球肾炎？

具体解答：

一、【问题】急进性肾小球肾炎的常见病因是什么？

急进性肾小球肾炎是由多种原因所致的一组疾病，包括：

①原发性急进性肾小球肾炎；

②继发于全身性疾病（如系统性红斑狼疮肾炎）的急进性肾小球肾炎；

③在原发性肾小球病（如系膜毛细血管性肾小球肾炎）的基础上形成广泛新月体。

RPGN根据免疫病理可分为三型，其病因及发病机制各不相同：

①I型又称抗肾小球基底膜型肾小球肾炎。接触某些有机化学溶剂、碳氢化合物如汽油，与RPGNI型发病有较密切的关系。

②Ⅱ型又称免疫复合物型。

③Ⅲ型为少免疫复合物型。某些药物如丙硫氧嘧啶（PTU）、胼苯达嗪等可引起RPGNⅢ型。

二、【问题】急进性肾小球肾炎的临床表现和鉴别诊断是什么？

临床表现

我国以Ⅱ型多见，Ⅰ型好发于青、中年，Ⅱ型及Ⅲ型常见于中、老年患者，男性居多。

患者可有前驱呼吸道感染，起病多较急，病情急骤进展。以急性肾炎综合征，多在早期出现少尿或无尿，进行性肾功能恶化并发展成尿毒症，为其临床特征。患者常伴有中度贫血。Ⅱ型患者约半数可伴肾病综合征，Ⅲ型患者常有不明原因的发热、乏力、关节痛或咯血等系统性血管炎的表现。

免疫学检查异常主要有抗GBM抗体阳性（I型）、ANCA阳性（Ⅲ型）。此外，Ⅱ型患者的血循环免疫复合物及冷球蛋白可呈阳性，并可伴血清C3降低。B型超声等影像学检查常显示双肾增大。

鉴别诊断

原发急进性肾炎应与下列疾病鉴别：

（一）引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病

1.急性肾小管坏死

常有明确的肾缺血、肾毒性药物或肾小管堵塞等诱因，临床上肾小管损害为主，一般无急性肾炎综合征表现。

2.急性过敏性间质性肾炎

常有明确的用药史及部分患者有药物过敏反应、血和尿嗜酸性粒细胞增加等，可资鉴别，必要时依靠肾活检确诊。

3.梗阻性肾病

患者常突发或急骤出现无尿，但无急性肾炎综合征表现，B超、膀胱镜检查或逆行尿路造影可证实尿路梗阻的存在。

（二）引起急进性肾炎综合征的其他肾小球病

1.继发性急进性肾炎

Goodpasture病、系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎均可引起新月体性肾小球肾炎，依据系统受累的临床表现和实验室特异检查，鉴别诊断一般不难。

2.原发性肾小球疾病

有的病理改变并无新月体形成，但病变较重和（或）持续，临床上可呈现急进性肾炎综合征，如重症毛细血管内增生性肾小球肾炎或重症系膜毛细血管性肾小球肾炎等。临床上鉴别常较为困难，常需做肾活检协助诊断。

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