内科主治医师考试：《答疑周刊》2018年第42期：
问题索引：
一、【问题】慢性炎性脱髓鞘性多发性周围神经病（CIDP）的概念和发病原因是什么？
二、【问题】慢性炎性脱髓鞘性多发性周围神经病（CIDP）的临床表现是什么？
三、【问题】慢性炎性脱髓鞘性多发性周围神经病（CIDP）的诊断和鉴别诊断是什么？
四、【问题】慢性炎性脱髓鞘性多发性周围神经病（CIDP）的治疗和护理是什么？
五、【问题】糖尿病神经病的发病机制是什么？
六、【问题】糖尿病神经病的临床表现是什么？
七、【问题】糖尿病神经病的诊断和鉴别诊断是什么？
八、【问题】糖尿病神经病的治疗和护理是什么？
具体解答：
一、【问题】慢性炎性脱髓鞘性多发性周围神经病（CIDP）的概念和发病原因是什么？
【解答】慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）是以周围神经近端慢性脱髓鞘为主要病变的自身免疫性运动感觉性周围神经病，属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病，呈慢性进展或缓解-复发病程，大部分患者对免疫治疗反应良好。发病机制未明。
二、【问题】慢性炎性脱髓鞘性多发性周围神经病（CIDP）的临床表现是什么？
【解答】隐袭起病，进展期数月至数年，大于2个月。病程呈现单相缓慢进展缓解复发模式，单相发展也可以出现自发的缓解。对称出现肢体的近端和远端无力，脑神经多不被累及。部分患者有自主神经功能障碍，表现为体位性低血压、括约肌功能障碍及心律失常等。查体可见四肢肌力减低，肌张力低，伴或不伴肌萎缩，四肢腱反射减弱或消失，四肢末梢性感觉减退或消失，腓肠肌可有压痛，Kernig征可阳性。
三、【问题】慢性炎性脱髓鞘性多发性周围神经病（CIDP）的诊断和鉴别诊断是什么？
【解答】CIDP的诊断目前仍为排除性诊断，符合以下条件的可考虑该病：
1.症状进展超过8周，慢性进展或缓解-复发。
2.临床表现 不同程度的肢体无力，多数呈对称性，少数为非对称性，近端和远端均可累及，四肢腱反射减低或消失，伴有深、浅感觉异常。
3.脑脊液 蛋白-细胞分离。
4.电生理检查 神经传导速度减慢、传导阻滞或异常波形离散。
5.神经活检 除外其他原因引起的周围神经病。
6.糖皮质激素治疗有效。
五、【问题】糖尿病神经病的发病机制是什么？
【解答】发病机制
1.糖代谢异常学说，非酶促蛋白质的糖基化和多元醇、肌醇代谢障碍。
2.微循环障碍学说，微血管病变导致周围神经缺血缺氧和血管活性因子减少。
3.神经生长因子和胰岛素样生长因子-1减少。
4.免疫功能异常，导致周围神经的髓鞘损害。
5.炎症反应。
6.遗传因素。
六、【问题】糖尿病神经病的临床表现是什么？
【解答】
（一）糖尿病性多发性周围神经病
1.远端原发性感觉性周围神经病 最常见类型。多起病隐匿，首先累及下肢远端，表现为肢体远端对称的多发性周围神经病，自下向上进展，很少波及上肢，粗有髓纤维受累时主要表现为深感觉障碍，出现行走不稳，易跌倒等感觉性共济失调症状。细有髓纤维受累时表现为痛性周围神经病或痛温觉缺失，出现发自肢体深部的钝痛、刺痛或烧灼样痛，夜间尤著。双下肢有袜套样的感觉减退或缺失。严重的感觉神经病时可累及躯干下半部分的腹侧，为糖尿病躯干多神经病。
2.自主神经症状 可有心律失常、体位性低血压；糖尿病胃轻瘫症、腹泻、便秘；泌尿生殖系统可有阳痿、尿潴留。还可有排汗异常、瞳孔改变、糖尿病足等其他自主神经症状。
3.肌无力较轻或无o——般无肌萎缩，腱反射减低或消失。
（二）糖尿病性单神经病 起病较急，表现为受累的神经支配区突发感觉运动障碍，脑神经单神经病动眼神经麻痹最为常见，其次为展、滑车、面神经和三叉神经。
（三）糖尿病性自主神经病 几乎见于所有病程较长的糖尿病患者，交感和副交感纤维均可受累。心血管系统可有心律失常、体位性低血压；消化系统为糖尿病胃轻瘫症、腹泻、便秘；泌尿生殖系统可有阳痿、尿潴留。还可有排汗异常、瞳孔改变、糖尿病足等其他自主神经症状。
七、【问题】糖尿病神经病的诊断和鉴别诊断是什么？
【解答】诊断和鉴别诊断
（一）诊断标准
1.有确定的糖尿病，即符合糖尿病的诊断标准。
2.四肢或双下肢有持续性疼痛和（或）感觉障碍。
3.-侧或双侧趾振动觉减退。
4.双踝反射消失。
5.主侧（即利手侧）腓神经传导速度低于同年龄组正常值的1倍标准差。
6.此外F波和H反射的测定以及单纤维肌电图可为近端和亚临床期的糖尿病周围神经病的诊断提供线索。
（二）鉴别诊断 本病应与其他感觉性周围神经病和痛性周围神经病进行鉴别，糖尿病性肌萎缩应与股四头肌肌病、进行性脊髓性肌萎缩以及腰骶神经根病变所引起的股四头肌萎缩相鉴别。
八、【问题】糖尿病神经病的治疗和护理是什么？
【解答】治疗和护理
1.对症治疗 糖尿病周围神经病的疼痛症状可口服苯妥英、卡马西平。疼痛伴有焦虑症状的患者可用阿普唑仑或阿米替林，均可获得满意疗效。吲哚美辛和吡罗昔康对顽固性的神经痛可能有一定疗效。糖尿病胃肠轻瘫综合征多用多潘立酮（吗丁啉）。对低张性神经膀胱可用新斯的明肌内或皮下注射同时加用诺氟沙星预防和治疗泌尿系感染。
2.病因治疗
（1）控制糖尿病：应用降糖药和控制饮食使血糖维持在正常水平是治疗和预防糖尿病周围神经病的根本原则。
（2）肌醇治疗。
（3）免疫抑制治疗：静脉注射用免疫球蛋白已用于治疗糖尿病性肌萎缩，不但可明显改善肌力而且可以缓解疼痛。用药方法为人血丙种球蛋白连用5天，然后用泼尼松，至少3个月，用时应增加胰岛素和降糖药的用量密切监测血糖。也有报道用环磷酰胺、硫唑嘌呤及血浆交换治疗有效。
3.促神经代谢和神经营养治疗 神经营养药如B族维生素、三磷腺苷（ATP）和烟酸对轻型患者及预防有益。
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