内科考点：慢性粒细胞Ph染色体和分子生物学标记及临床分期
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1.Ph染色体及分子生物学标记 90%以上病人白血病细胞中有Ph染色体，t（9；22）（q34；q11），9号染色体长臂上c-abl原癌基因易位到22号染色体长臂的断裂点集中区bcr，形成bcr/abl融合基因。其编码的蛋白为P210，在慢性粒细胞白血病发病中起重要作用。
2.临床分期
（1）慢性期：病情稳定。
（2）加速期：发热，体重下降，脾进行性肿大，逐渐出现贫血和出血。慢性期有效的药物失效。嗜碱性粒细胞增高＞20%，血或骨髓细胞中原始细胞＞10%。除Ph染色体又出现其他染色体异常。
（3）急变期：临床表现同急性白血病。骨髓中原始细胞或原淋＋幼淋＞20%，一般为30%～80%；外周血中原粒＋早幼粒＞30%，骨髓中原粒＋早幼粒＞50%；出现髓外原始细胞浸润。慢粒急变多数为急粒变，也可转为急淋，少数转为M4、M5、M6、M7。
题目演练：
1.下列符合慢性粒细胞白血病急性变的是
A.外周血嗜碱性粒细胞>20%
B.骨髓原粒+早幼粒>40%
C.除Ph染色体外，未见其他染色体异常
D.骨髓中原始细胞或原淋+幼淋>20%
E.骨髓中原始细胞>15%
【正确答案】D
【答案解析】慢性粒细胞白血病急变期 临床表现同急性白血病，骨髓中原始细胞或原淋+幼淋>20%，一般为30%～80%，外周血中原粒+早幼粒>30%，骨髓中原粒+早幼粒>50%，出现髓外原始细胞浸润。慢性急变多数为急粒变，也可转为急淋，少数转为M4，M5，M6，M7。
2.女性，30岁，慢粒病史1年，近1周高热脾大平脐，血红蛋白50g/L，白细胞20×109/L，分类原粒占30％，中晚幼粒占40％，血小板50×109/L，诊断慢粒白血病
A.急性变
B.合并感染
C.合并类白血病反应
D.合并骨髓纤维
E.慢性期
【正确答案】A
【答案解析】慢粒急变向髓系转化的可能性较大，骨髓原始细胞>20%，原粒+早幼粒>50%，病情发展较快，有些患者直接进入急变期，急变期预后较差。
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