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内科主治医师考点:特发性血小板减少性紫癜的病因和发病机制

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1.体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏

ITP的发病机制与血小板膜糖蛋白(GP)特异性自身抗体有关。50%~70%的ITP患者血浆和血小板表面可检测到血小板膜GP特异性自身抗体。

抗原致敏的血小板被单核巨噬细胞系统吞噬破坏。

2.体液免疫和细胞免疫介导的血小板生成不足

血小板膜GP特异性自身抗体可损伤巨核细胞释放血小板,造成ITP患者血小板生成不足。

ITP患者的CD8+细胞毒T细胞可通过抑制巨核细胞凋亡,使血小板生成障碍。

血清血小板生成素水平相对不足,提示血小板生成不足是ITP发病的另一重要机制。

【题目演练】

1.关于特发性血小板减少性紫癜说法错误的是

A.ITP脾切除治疗有效

B.对于慢性ITP糖皮质激素为首选药物,近期有效率为80%

C.胸腺是血小板抗体产生的主要部位

D.雌激素抑制血小板生成,并增强单核-巨噬细胞对抗体结合血小板的清除能力

E.ITP泼尼松治疗有效

【正确答案】C

【答案解析】脾是血小板抗体产生的主要部位,也是破坏的主要场所。

2.ITP的血小板减少的原因是

A.血小板生成减少

B.血小板消耗过度

C.血小板破坏过多

D.血小板分布异常

E.血小板消耗过度和分布异常

【正确答案】C

【答案解析】ITP血小板减少的直接原因是血小板破坏增加,即血小板存活时间显著缩短,导致的原因是病人血浆中存在抗血小板抗体,这种抗体对同种和自身血小板均有破坏作用。

3.以下哪项是ITP最常见的死因

A.心源性休克

B.脑出血

C.骨髓功能不全

D.消耗性凝血障碍

E.胃肠道出血

【正确答案】B

【答案解析】ITP的发生是由于患者对自身血小板抗原的免疫失耐受,产生体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏和血小板生成受抑,出现血小板减少,伴或不伴皮肤黏膜出血的临床表现,所以脑出血是常见的死因,而胃肠道出血一般不会引起死亡,其余3项一般不常见于ITP。

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