G6PD缺乏症,即葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,是一种常见的遗传性红细胞代谢缺陷病。这种疾病会导致患者在接触某些物质或处于特定情况下时容易发生溶血现象,进而引发溶血性贫血。
G6PD是红细胞内一种重要的酶,它参与了戊糖磷酸途径的反应,主要功能之一就是维持细胞内的还原型谷胱甘肽(GSH)水平。GSH能够保护红细胞免受氧化损伤。当G6PD活性降低时,红细胞中GSH生成减少,细胞对氧化应激的抵抗力下降。
在正常情况下,人体可以清除体内外产生的少量自由基等氧化物质。但是,在一些特定因素如某些药物、感染或食物(例如蚕豆)的作用下,体内会产生大量的氧化剂,对于G6PD缺乏症患者来说,他们的红细胞无法有效抵抗这些氧化剂的攻击,导致红细胞膜受到损伤,最终破裂溶解,即发生溶血。
当大量红细胞被破坏时,骨髓虽然会加速产生新的红细胞以补充损失,但如果破坏速度超过生成速度,则会导致血液中红细胞数量减少,引起贫血症状。这就是G6PD缺乏症患者容易出现溶血性贫血的原因。