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组织细胞增多症病理/临床表现

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【组织细胞增多症病理】

病变在肺部常侵犯肺泡壁、 肺泡管、支气管和血管周围组织,并可有出血和坏死;原有结构被破坏,纤维组织增生,或呈蜂窝肺变化。

【组织细胞增多症临床表现】

约20%患者无症状,仅在胸部X线体检时发现。多数发病徐缓,可有低热、乏力、干咳、呼吸困难。20%患者合并尿崩症,另20%患者可并发单个或多发性长骨肉芽肿。周围血象无嗜酸粒细胞增多。有些患者可自行缓解。但常反复发病,最后形成肺纤维化,肺囊肿。如囊肿破裂可并发自发性气胸。严重时可导致呼吸及右心功能衰竭。

胸部X线示弥散性微小、边缘不清斑点状阴影,晚期因大量纤维化形成蜂窝肺。

【诊断】

主要依靠肺组织活检。

【治疗】

糖皮质激素疗效不一,早期使用可有一定效果。对放射治疗敏感;但因放射可引起纤维化,应慎用,可用于肺外局限性病灶。

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