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原发性醛固酮增多症病理生理

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「病因」

一、肾上腺皮质醛固酮瘤 约占80~90%.又称Conn综合征,多为单侧。肿瘤外腺体多呈萎缩状态。

二、肾上腺皮质醛固酮癌 少见,多有包膜外的肿瘤细胞浸润,癌肿经常除分泌醛固酮外,还分泌大量其他类固醇激素,临床表现多呈混合型症群。

三、肾上腺皮质增生 约占10-40%,均为双侧性,又称特发性醛固酮增多症,病因不明,可能肾上腺外因素所致。严重者呈结节样增生,不伴包膜。多见于儿童。

「病理生理及临床表现」

一、高血压 与钠潴留,血浆容量增加,血管壁内钙离子浓度增加等因素有关,虽然经常随病程延长而逐渐升高,一般在22.6-28.0/13.3-17.3kpa(170-210/100-130mmHg)之间,但很少呈恶性高血压表现。

二、钠潴留 血钠增高。血容量增加。但是在钠潴留和血容量增加达到一定程度后,引起体内排钠系统的活动,虽然醛固酮的分泌物多,但不再呈现钠正平衡,即“逸脱”现象。

三、钾的丢失 无曲小管中钠-钾交换,钾大量由肾排出,机体缺钾,血钾降低。可以因以噻嗪类利尿剂降血压而加重。临床主要表现为①肌肉方面,可以从肌力减退到典型的周期性麻痹,多劳累后休息时发作,下肢明显。严重时有四肢麻痹和呼吸吞咽困难,麻痹可持续数小时到数日或更久 麻痹与血钾降低程度有关,更与细胞膜两侧钾离子浓度比的变化有关,即有时血钾无明显降低也可以出现肌肉麻痹。②心脏方面,心电图可以出现Q~T时间延长、T波增宽、减低或倒置,U波显著。可以出现早搏或心动过速,严重时可能出现室速。③肾脏方面 长期严重缺钠,可以引起肾小管空泡样变性,肾脏浓缩功能障碍,呈现多尿,以夜间增多为明显,尿比重和渗透压低,口渴多饮。

四、酸硷平衡紊乱 细胞内大量钾离子丢失,钠、氢离子贮留于细胞内,使PH下降,细胞外液氢离子相对减少,呈现硷中毒。在明显硷中毒时,游离钙减少,引起肢端麻木,手足搐搦,补钾时提高了神经肌肉应激能,使抽搐加重,此时应同时补钙。

五、其他 可以因长期缺钾,引起生长发育障碍,可以伴有低镁血症,这也诱发或珈重手足搐搦,严重时糖耐量减退。有心衰时可伴有下肢浮肿。

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