食管闭锁气管瘘多发生于未成熟儿，低体重儿。由于食管上段闭锁呈盲袋，吞咽的分泌物及涎液反流入气管。食管下段与气管之间的瘘道，高酸度胃分泌物可反流人气管，使肺实质发生吸入或化学刺激性肺炎。此类患儿约5％伴有其他畸形如先天性心脏病、肛门闭锁、肠旋转不良、肠闭锁及脊柱畸形。
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