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1．胚胎期脊索与原肠分离障碍导致此病，目前多赞成此学说，胚胎第2周形成脊索过程中内外胚层间发生粘连，使脊髓和椎体穿过外胚层与消化道之间构成索状的神经肠管，如原肠受到该索带牵拉形成不同形态的肠管，即形成消化道重复畸形。
2．胚胎期原肠空化过程发生障碍形成。
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