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食管闭锁一气管瘘是在胚胎发育第3～6周间发生的，食管和咽部系由前肠衍变而成。胚胎5～6周时原始食管上皮增生管腔暂时闭塞。稍后在实质组织中出现空泡。互相融合使管腔又贯通。若食管某一部分未出现空泡或空泡不融合就可形成食管闭锁。在前肠分隔过程中如发育紊乱，两条纵沟某处不会合或斜向会合，或者分隔延迟，而气管过快地伸长则都形成食管与气管之间的不同形态的瘘管。基于以上原因，食管闭锁和食管气管瘘可以同时存在，也可分别发生，形态变化也较多。
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