预后:
本病预后较差,大部分患者确诊后1-2年即出现进行性肺功能障碍,最终死于呼吸衰竭。
肺淋巴管平滑肌瘤病和组织细胞增生证X的影像学表现相似,前者多见于育龄妇女,常伴有乳糜胸。
治疗:
1:对症处理
2:激素治疗。据报道应首选孕激素黄体酮,其次为糖皮质激素
3:卵巢摘除医学|教育网搜集整理;
4:肺移植
预后不佳,多数与出现症状后10年内死亡。
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