预后：
本病预后较差，大部分患者确诊后1-2年即出现进行性肺功能障碍，最终死于呼吸衰竭。
肺淋巴管平滑肌瘤病和组织细胞增生证X的影像学表现相似，前者多见于育龄妇女，常伴有乳糜胸。
治疗：
1：对症处理
2：激素治疗。据报道应首选孕激素黄体酮，其次为糖皮质激素
3：卵巢摘除医学|教育网搜集整理；
4：肺移植
预后不佳，多数与出现症状后10年内死亡。
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