溶血性贫血
一、发病机制:
1.红细胞易于破坏寿命缩短
(1)红细胞膜的异常
(2)血红蛋白的异常
(3)机械性因素
2.异常红细胞破坏的场所:
(1)血管内:血型不合、PNH.
(2)血管外:遗传性球形细胞增多症、温抗体型自身免疫性溶血性贫血。医学|教育网搜索整理
二、临床表现:
短期大量血管内溶血:严重的腰背及四肢酸痛,伴头痛、呕吐、寒战、高热、面色苍白、血红蛋白尿、黄疸,严重者周围循环衰竭和急性肾衰,慢性溶血:以血管外溶血多见,有贫血,黄疸,肝、脾大三大特征。
三、实验室:
1.提示红细胞破坏:
(1)血管外溶血:
a.高胆红素血症
b.粪胆原排出增多
c.尿胆原排出增多
(2)血管内溶血:
a.游离血红蛋白血增高
b.血清结合珠蛋白降低
c.血红蛋白尿
d.含铁血黄素尿
2.提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查:
a.网织红细胞增多
b.周围血液中出现幼稚血细胞
c.骨髓幼红细胞增生
3.提示红细胞寿命缩短的实验室检查:
a.红细胞形态改变
b吞噬红细胞现象及自身凝集反应
c.海因小体
d.红细胞渗透性脆性增加