原发性B细胞免疫缺陷病：是由于B细胞发育缺陷或B细胞对T细胞传导的信号无法产生有效的应答所致的抗体形成障碍，主要为体内Ig水平下降或缺失。Ig缺陷有三种主要临床表现：①全部5类Ig缺陷；②或某一Ig缺陷，或某些Ig的亚类缺陷（选择性Ig）；③Ig正常，但对Ag刺激无免疫应答。如成人IgG血清中 <6g／L为低丙种蛋白血症。患者外周血B细胞减少，<2g／L为无丙种蛋白血症。T细胞数目正常医|学教育网搜集整理。
主要临床特征为反复细菌化脓菌感染。
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