临床医学检验职称

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原发性B细胞免疫缺陷常见疾病

  1.X-LA(α连锁婴幼儿无丙种球蛋白血症):先天性无丙种球蛋白血症,又名Bruton综合征。最常见的B细胞IDD.男婴>女婴。主要临床特征:外周血B细胞明显减少,淋巴组织中没有浆细胞或减少。各类Ig均减少或缺乏,易发生化脓性感染。

  2.选择性IgA缺陷:最常见,①IgA减少,11g/L),其他类型Ig减少或缺失;③SmIgM和SmIgD+B细胞总数正常,但SmIgG和SmIgA+B细胞缺乏;④常伴有中性粒细胞减少。⑤易发生细菌感染医|学教育网搜集整理。

  4.选择性IgG亚类缺陷:IgG1-4亚型缺陷,IgG总量正常,某亚类缺陷而减少。

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