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特发性肺含铁血黄素沉着症发病机制

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  1.大体检查 肺脏外观呈褐色实变状,重量和体积增加,表面及切面可见散在出血斑和弥漫性棕色色素沉着,肺门、纵隔淋巴结可见肿大,并因含铁血黄素沉着而呈棕色。急性发作期可见出血,慢性期肺部弥漫性间质纤维化较明显。

  2.光学显微镜检查 肺泡上皮细胞肿胀、变性、脱落和增生,肺泡腔内可见含有红细胞或含铁血黄素的吞噬细胞,肺泡壁弹性纤维变性,毛细血管增生,基底膜增厚,肺内小动脉弹性纤维变性,含铁血黄素沉着,内膜纤维化、玻璃样变。淋巴管周围有淋巴细胞、医学教.育网搜集整理浆细胞和含铁血黄素巨噬细胞浸润,淋巴管扩张。疾病后期可导致弥漫性肺纤维化,肺气肿,支气管扩张等。

  3.电子显微镜检查 广泛的肺泡毛细血管损害,内皮细胞水肿,Ⅱ型肺泡上皮细胞增生,基底膜呈灶性破裂,蛋白沉积于基底膜,基底膜失去正常的结构。

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