本病的主要病理改变是脑动脉与大脑大静脉之间发生短路，大量动脉血直接进入大脑大静脉，使其极度扩张，呈圆形或卵圆形，静脉壁灰白，增厚坚韧；有时部分血栓形成，直径常超过3cm以上。病变范围内脑组织退行性变，萎缩或软化。
直接导入大脑大静脉的供应动脉87%累及大脑后动脉，50%单纯由大脑后动脉供血，多为单侧，且以右侧多见，亦可为双侧大脑后动脉供血。其他亦可由大脑前动脉、大脑中动脉、小脑上动脉供血。多数病人属于上述情况，但也有些病例为脑动静脉畸形的引流静脉导入大脑大静脉，而致使大脑大静脉显著扩张，此种情况一般动静脉畸形较大，病变内动静脉瘘也较大。医学教.育网搜集整理总之，大脑大静脉瘤是因长期高压力的动脉血流，促发一系列的血流动力学变化，而导致静脉壁动脉化的结果。
本病发生的两个基本机制为动静脉短路造成的高压血流冲击及硬脑膜静脉窦的闭塞。
