隐袭起病的、持续进行的智能衰退。记忆/认知能力下降是主要表现。
早期l～3年，近记忆减退是首发症状。不能精确地临摹立体图。语言基本正常，但可出现命名障碍。人格和社会活动保持正常。能胜任简单熟悉的工作。
中期2～10年，近、远记忆继续减退，出现虚构。视空间功能障碍，出现迷路、穿衣困难和摔东西。认知方面出现计算和推理障碍，有失认和失用。出现失语。医学`教育网搜集整理情感淡漠。工作能力下降。查体发现锥体系和锥体外体征。EEG出现慢节律，CT检查正常或脑萎缩。
晚期8～10年，智能严重衰退，呈现完全性缄默，四肢僵直及锥体束征，二便失禁。对任何事都失去兴趣，出现震颤麻痹、消瘦和/或惊厥发作。最后死于继发感染。
可以伴随精神异常，出现行为改变、视幻觉、错觉、淡漠、抑郁、易激惹、欣快。认知障碍呈进行加重，但行为/精神症状可以在数月甚至数年后出现。
