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副肿瘤综合征

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  副肿瘤综合征(paraneoplasticsyndrome,PNS)是全身性癌肿在中枢神经系统(CNS)和肌肉系统出现的远隔效应(remoteeffects),当边缘系统主要受累时,临床上表现为遗忘综合征。本病的特征性症状是进行性痴呆及明显的记忆力障碍,特别是近事记忆障碍,也可见全身性癫痫发作、肌阵挛、言语障碍及小脑体征等。脑干炎除可见相应的脑神经麻痹,可出现中枢性换气不足。

  副肿瘤性边缘系统脑炎所致的遗忘综合征的临床表现可以是静止的,进展的或反复发作的表现形式。患者的临床表现以近事记忆力损害严重,学习新事物能力的明显下降为特点。远事记忆力损害一般较轻,记录能力不受影响。虚构在某些病例中可有出现,焦虑和抑郁通常出现在综合征出现的早期,幻觉以及部分性或全身性癫痫发作也可以出现。在许多的病例中,遗忘综合征呈进行性进展,直至发展为痴呆。

  副肿瘤性边缘系统脑炎最常伴有小细胞性肺癌的发生,其综合征的出现一般在肺部癌肿发现之前。医`学教育网搜集整理

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