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临床表现主要为伴有上腹部不适的进行性黄疸，食欲不振，消瘦，瘙痒等。如合并胆结石及胆道感染可有发冷发热等，且有阵发性腹痛及隐痛；如位于一侧肝管癌肿，开始常无症状，当影响至对侧肝管开口时，才出现阻塞性黄疸；如胆管中部癌不伴有胆石及感染，多为无痛性进行性阻塞性黄疸，黄疸一般进展较快，不呈波动性。检查可见肝肿大质硬，胆囊不肿大；如为胆总管下端部，则可扪及肿大的胆囊；医学教.育网搜集整理如肿瘤破溃出血，可有黑便或大便潜血试验阳性，贫血等表现。
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