本病的淀粉样蛋白是淀粉样A蛋白（简称AA蛋白），与免疫球蛋白无关。其前体称血清淀粉样A相关蛋白（SAA蛋白），正常人血清内少量存在，AA蛋白构成SAA蛋白末端氨基部分，后者在巨噬细胞溶酶体内经蛋白水解而产生AA蛋白。在各种原发病巨噬细胞受到抗原等的刺激，分泌AA蛋白沉积于细胞外而发病。近年的研究发现，某些内分泌肿瘤产生的淀粉样蛋白和胰腺疾病伴发的胰岛素性淀粉样蛋白、高血糖素性淀粉样蛋白等都属于AA蛋白。
有学者报告多发性内分泌肿瘤2A型（MEN2A）伴有背疼、感觉异常、局部瘙痒性色素性斑块及皮肤淀粉样变，其淀粉样蛋白来源于角蛋白，所谓淀粉样K蛋白。免疫组化、电镜和免疫电镜研究发现病变部位的基底膜、致密板结构被破坏并有淀粉样蛋白沉积，提示真-表皮界面受到破坏医学`教育网搜集整理。
