脊髓内室管膜瘤多见于30—60岁的成年人,男性多见。肿瘤起源于脊髓中央管的室管膜细胞,在中央管内上下蔓延生长,可长达数个或十余个髓节。瘤体横径不一,肿瘤有假包膜,质地柔软,巨大肿瘤可突出生长至脊髓表面,46%有囊变。瘤体上下两极的中央管常膨大形成囊肿或脊髓空洞。一半以上肿瘤发生在圆锥和终丝,其次为颈髓。生长于终丝的肿瘤,体积常很大,可使椎管扩大。肿瘤常与马尾神经交织在一起,部分还可经椎间孔至椎旁肌内。
室管膜瘤生长缓慢,病史长,症状轻,病人就诊时肿瘤已较大。首发症状以单侧或双侧肢体疼痛最多见,可为灼痛、刺痛;以后出现感觉异常、运动障碍及括约肌功能障碍。MRI T-加权像肿瘤边界清楚,信号高于正常脊髓(图30-2,B)。
包膜完整的肿瘤可以手术全切。肿瘤位于圆锥和终丝者,如马尾神经根被大量包裹,则难以彻底切除,勉强切除可造成脊神经根损伤。术后可辅助放射治疗。术前病史在2年以内,神经功能障碍不重者,彻底切除肿瘤可获得良好效果。