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儿童髓母细胞瘤的临床表现

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  小儿髓母细胞瘤病程较短,平均为4个月。肿瘤很快生长阻塞第四脑室和导水管,引起梗阻性脑积水,出现颅内压增高症状,常表现为头痛、呕吐和眼底视神经盘水肿。呕吐为最常见症状,早期即出现,有时可作为惟一症状出现,常伴过度换气。呕吐多发生在早晨,呕吐后感觉症状明显缓解。视神经盘水肿发生率较成人低,婴幼儿应颅骨闭合不全,颅内压增高可使前囟饱满,骨缝裂开致头颅增大。

  肿瘤多发生于小脑蚓部,表现为躯干共济失调,常见行走不稳,步态蹒跚,步行时双足间距增宽,重者不能坐稳和战立,双足并拢闭目站力时,身体摇摆不稳,易向后方倾倒。如肿瘤向一侧发展,则造成不同程度小脑半球受损症状,通常表现为同侧手足共济失调,出现指鼻实验和跟膝胫实验阳性,肌胀力和腱反射减低,以及水平眼球震颤。医`学教育网搜集整理

  当肿瘤或下疝的小脑扁桃体伸入椎管,刺激压迫神经根时,患儿头部被动地处于某一固定体位,活动受限,即强迫头位。如急性脑脊液循环障碍导致小脑扁桃体下疝或肿瘤对脑干压迫加重,可出现意识丧失。呼吸变慢,血压增高,两侧锥体束征阳性,既小脑危象,此时可导致呼吸停止死亡。

  髓母细胞瘤瘤细胞可脱落,通过脑脊液循环产生播散性种植,常见部位是脊髓,尤其是马尾部,少数也可转移至大脑各个部位极少数可经血行转移至身体其他部位,如肺和骨骼。

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