Ⅰ型肾小管性酸中毒的发病原因：
Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端肾小管功能缺陷，不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度，泌氢及生成氨减少，使氢离子滞留体内，致产生酸中毒。
一、原发性
家庭性及散发性：并可伴发某些遗传病如骨硬化病、肝豆状核变性、碳酸酐酶缺乏。
二、药物所致
两性霉素B、锂、甲苯及氨氯吡咪医学|教育网搜集整理。
三、钙代谢紊乱
特发性尿钙增多症、甲状旁腺机能亢进、维生素D过多等。
四、自身免疫性疾病
原发性高丙种球蛋白血症、系统性红斑狼疮、干燥综合征、桥本氏甲状腺炎、肝硬化。
五、肾间质疾患
梗阻性肾病、肾移植排斥反应、海绵肾、止痛药性肾病、镰状红细胞病等。
