慢性炎性脱髓鞘性周围神经病的患者有哪些临床表现？

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本病可主要见于成人，儿童也可患病，发病高峰年龄在40——60岁。起病较隐袭或呈亚急性病程，病前很少前驱感染，自然病程包括阶梯式进展、稳定进展和缓解-复发三种形式。进展期数月至数年，平均3个月，起病6个月内无明显好转，进展过程超过8周，可与GBS鉴别。

1.CIDP经典型

见于各年龄段，40——60岁多见，男女发病比率相近。较少有明确的前驱感染史。慢性起病，症状进展在8周以上，但有16%的患者呈亚急性起病，症状进展较快，在4——8周内即达高峰，且对糖皮质激素反应敏感，这部分患者目前仍倾向归类于CIDP而非AIDP。CIDP症状局限于周围神经系统，主要表现为：

（1）脑神经异常小部分患者会出现面瘫或眼肌麻痹，支配延髓肌的脑神经偶可累及，可出现构音障碍，吞咽困难。

（2）肌无力大部分患者出现肌无力，可累及四肢的近端和远端，但以近端肌无力为突出特点。典型的无力表现为对称性的近端和远端肢体无力，一般由双下肢起病，自远端向近端发展；呼吸肌受累较少见。

（3）感觉障碍大部分患者表现为四肢麻木，部分伴疼痛。可有手套、袜套样针刺觉减退，还可有深感觉减退，严重者出现感觉性共济失调。但感觉查体客观的感觉障碍一般不突出。

（4）腱反射异常腱反射减弱或消失，甚至正常肌力者的腱反射减弱或消失。

（5）自主神经功能障碍可表现为体位性低血压、括约肌功能障碍及心律失常等。少数患者出现Horner征、阳痿、尿失禁、视盘水肿、视力下降等。约5%的CIDP患者可同时出现中枢神经系统损害，脱髓鞘性病变可见于大脑和小脑，类似多发性硬化，免疫治疗后中枢神经系统症状和脑部影像学改变可消失。

2.CIDP变异型

（1）纯运动型选择性累及运动纤维，传导阻滞较常见，对静脉免疫球蛋白反应较激素好。

（2）感觉CIDP或慢性感觉性脱髓鞘性神经病以肢体末端感觉障碍起病，甚至出现感觉性共济失调，虽然只有感觉症状，但电生理提示神经传导速度存在典型CIDP的运动纤维受损，随着病程进展可出现运动受累的症状。

（3）轻型肌力通常是正常的，症状包括远端麻木、麻刺或无力，随着病程延长可进展。

（4）多灶型（多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病）临床表现为多灶性神经病，受累神经存在传导阻滞，存在感觉损害的证据，激素反应好。

（5）远端型（远端获得性脱髓鞘性对称性神经病）近端肌力不受累，未发现单克隆蛋白，且治疗反应与经典型CIDP类似。

（6）慢性免疫性感觉性多发性神经根病临床表现为感觉性共济失调和大纤维性感觉缺失。电生理检查躯体感觉诱发电位提示感觉神经根受累，但神经传导速度正常。其组织学模式与CIDP类似。

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