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成人多囊肾是一种常染色体显性遗传性疾病,可采取的治疗方法有?

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成人多囊肾是一种常染色体显性遗传性疾病,几乎都是双侧性的。成人多囊肾通常40岁前不出现症状,60岁以上的患者50%进入终末期肾衰竭。除累及肾脏外,还可引起肝脏、脾脏、胰腺、卵巢等脏器的囊肿以及心瓣膜病和脑动脉瘤等。多囊肾体积比正常肾大,其表面满布大小不等的囊肿。由于该病可发生于任何年龄,甚至是胎儿,故成人型多囊肾并不准确。

除非有不常见的并发症,否则可采取保守及支持疗法。

1.一般措施

注意休息,忌烟、酒、浓茶、咖啡喝巧克力,有高血压时要求低盐饮食。体力劳动应量力而行,当囊肿较大时,避免剧烈的运动和腹部创伤。当患者处于肾功能不全失代偿期时,患者需低蛋白饮食。

2.手术

尚无证据表明切除囊肿或减轻囊肿的压迫能改善肾功能。若发现囊肿较大并压迫上段输尿管造成梗阻,使肾功能进一步受损,可将其切除或抽吸其内囊液。当肾功能不全的程度危及患者生命时,应考虑行透析治疗或做肾移植。

3.并发症治疗

肾盂肾炎应得到积极治疗,以防肾功能进一步受损。囊肿感染时需行切开引流。当一侧肾脏的出血严重,十分凶险时,可做肾切除或肾动脉检塞,亦可做节段动脉栓塞。伴发的疾病(如肿瘤、梗阻性结石)都需要外科手术治疗。

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