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脊髓海绵状血管瘤比较少见,国内外报道不多。随着磁共振检查的广泛应用,其检出率有增加的趋势。目前认为脊髓海绵状血管瘤是隐匿性脊髓血管畸形的一种,占脊髓血管性疾病的5%~12%,可发生于脊髓的不同部位。其起源及机制同颅内海绵状血管瘤,是脊髓血管先天性、非血管瘤性的发育异常。根据其发生部位分为髓内型、硬脊膜内髓外型、硬脊膜外型、椎体型,其中以髓内型最多见,对神经系统影响也最大。
本病患者的平均年龄为35岁。患者可有急性神经功能障碍表现,此大多与蛛网膜下隙出血有关。由于血管的急性或慢性扩张,当体积达到一定程度时,可因破裂而并发出血。也可出现进行性神经功能障碍,由于出血反复发生,其神经功能障碍症状可持续数天之久。以最常见的髓内型脊髓海绵状血管瘤为例:其主要表现为肢体感觉、运动及括约肌功能障碍,出血时常伴有后背及肢体疼痛。如血管瘤突出于脊髓表面者则可引起蛛网膜下腔出血。根据病情进展,髓内型海绵状血管瘤临床表现可呈:
①由于反复微小出血或畸形血管内血栓形成,出现间断、反复发作性神经功能障碍,发作间期神经功能有不同程度的恢复。这是海绵状血管瘤的一个主要特点。
②由于出血造成血管间隙增厚,导致海绵状血管瘤体积进行性增大,出现慢性进行性神经功能减退。
③因为出血造成髓内血肿,患者病情进展快,神经功能迅速减退,可造成截瘫等严重后果。
④无症状、偶然发现。
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