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先天性脑积水也称婴儿脑积水。正常情况,颅内脑脊液是不断地产生和吸收的,保持着一个动态平衡;若出现产生过多或(和)吸收回流障碍,则脑室系统或(和)蛛网膜下腔将积聚大量脑脊液而扩大,形成脑积水。
早期对智力没有影响,晚期病例可出现表情呆滞、智力迟钝、视力减退、肢体瘫痪。最后多因营养不良,发生压疮及呼吸道感染等并发症而死亡。也有少数病例,病情会自行缓解或停止发展。
分为非手术治疗和手术治疗。
一般轻度脑积水应先试用非手术治疗,以脱水疗法和全身支持疗法为主。
手术治疗适用于脑室内压力较高(超过250mmHg)或经非手术治疗失败的病例。严重脑积水如头围超过44.2cm、大脑皮质萎缩厚度在0.88cm以下,已合并有严重功能障碍及畸形者,手术风险较大,建议采用可调压分流管。手术方式多采用脑脊液分流术。如脑室—心房分流术,脑室—矢状窦分流术,脑室—腹腔分流术等。后一种术式安全,并发症少,使用较多。
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