「红斑狼疮临床表现」

（一）慢性盘状红斑狼疮（DLE）

盘状红斑为主要皮疹、覆有鳞屑，鳞屑剥离后留是萎缩的剥脱面，毛囊口开大，毛细血管扩张可留有色素脱失或色素沉着。鳞屑底面有很多角栓、嵌入毛囊口。主要发生在面颊部呈蝶形分布，其次发生在口唇，头部及手背部。在头部可导致脱发，皮损亦可广泛地发生于四肢、躯干、称为慢性播散性红斑狼疮。

病程慢性，寒冷、日光刺激症状加重，约有5％病人发展成为系统性红斑狼疮（SLE）。少数病人可以发展为鳞状细胞癌。

（二）系统性红斑锒疮

1.皮肤粘膜：约有80－90％病例有皮肤症状。然而也可以无皮疹损害，上称之为无皮疹系统性红斑狼疮（SLesine lupus）。

皮疹特点，主要限生在鼻背及两颊部境界明显的蝶形红斑、手掌、手指、甲周亦可出现红斑、紫癜多形红斑或荨麻疹红斑样皮疹。

头发部弥漫脱发、口唇糜烂、口腔无痛性浅溃疡。约有30－50％患者有Raynaud现象。

2.发热：约有90％病例患有不规则的发热，多为低热，疾病恶化时伴有高烧。

3.关节、肌肉：主要累及手指、手、肘、膝关节的对称性多发性关节炎，疼痛，X线检查无关节破坏现象，可伴有肌肉疼痛、轻度肌力低下等症状。

4.肾脏：约有50－80％患者有肾脏损害，常常给病人带来致命性的结果。主要是免疫复合物沉着在肾基底膜而引起的疾病，已经证实的主要是DNA与DNA抗体所组成的免疫复合物。此外还是7s－19s混合性冷球蛋白（即7slgG为抗原，19slgM为抗体所组成免疫复合物）核糖体与核糖体抗体所组成的免疫复合物。

近来认为除了免疫复合物引起肾损害外，可能还与Ⅱ型变态反应与细胞免疫有关。

肾损害一般分为：

1.微小病变型：尿常规正常或少量蛋白及血细胞，仅电镜和免疫荧光检查可发现肾小球丛系膜有沉着物予后良好。

2.局灶性增殖性肾小球肾炎型：局灶性、节段性的增殖性肾小球肾炎病变，被累及肾小球少于50％，1／4病人24小时尿蛋白定量超过3克，约1／3病人转变为弥漫性肾小球肾炎。

3.弥漫性增殖性肾小球肾炎型：病变与局灶性者同，但被累及肾小球超过50％，50％以上病人尿蛋白定量超过3克，预后不良。

4.膜性肾小球肾炎：肾小球基底膜增厚，而无增殖性坏死性病变，临床上有大量蛋白尿是其特征。预后一般良好。

5.呼吸系统：约有40％患者合并胸膜炎，多与其他浆膜炎合并。也可以出现间质肺炎，呼吸困难等，X线检查可显示肺纹理增强，胸膜增厚等。

6.心脏：约有20％患者有心内膜炎，心肌炎，Libman-sachs征候群等症状。近些年来由长期使用皮质激素治疗可导致青年性动脉硬化。

7.消化系统：包括恶心、呕吐、腹泻、呕血、便血等。消化道出血，主要由于弥漫性肠系膜动脉炎或弥漫性血管内凝血所引起。

20－30％患者肝大，肝功能受损，由于丙种球蛋白增高常至絮状浊度试验阳性。

8、神经系统：主要为精神症状，近来有增多趋势，表现为患者的情绪变化和精神分裂症。神经症状主要为癜痫样发作，其次为颅神经损害。

9.眼：主要是视网膜病变，具有特征性病变是眼底中心血管附近出现絮状白斑，其次可以有眼底出血，视网膜渗出物等。

亚急性皮肤型红斑狼疮（Subacutc Cutaneous LupusErythematosus SCLE）Sontheimaer 氏（1979）提出了一种新的以皮肤症状为主的红斑狼疮特殊亚型，属DLE和SLE的中间型，是相对良性的全身性疾病皮肤损害，主要为丘疹鳞屑型，和环形多环形两种形态，主要分布在光照部位。无开大的毛囊口，不留萎缩瘢痕，亦不累及粘膜。数月后完全恢复正常。可伴有全身症状，Raynaud氏现象，发热肌肉痛等，这一点不同于DLE，与SLE相比较，全身症状又属轻微，肾脏绝少受累，无心脏和神经系统症状，因而治疗效果好。

抗核杭体，Ro和La抗体常阳性，尤以Ro有诊断意义。