Ⅰ型（远端）肾小管酸中毒（RTA）在成人往往是一种散发性疾病，在儿童为家族性疾病。散发性疾病可能是原发的（几乎都发生在女性）也可能是继发性，如继发于伴有高丙球蛋白血症的自身免疫性疾病，尤其是干燥综合征；两性霉素B或锂的治疗；肾移植；肾钙质沉着；肾髓质海绵肾或慢性肾梗阻。家族性病例可能是常染色体显性遗传病，常伴有高钙尿。在本Ⅰ型RTA中，跨远端肾单位的氢离子梯度产生的能力受损致使尿液pH绝不低于5.5.
Ⅱ型（近端）肾小管酸中毒伴发于数种严重的遗传性疾病如Fanconi综合征，遗传性果糖耐受不良症，Wilson病和Lowe综合征。多发性骨髓瘤，维生素D缺乏症，慢性低钙血症合并继发性甲状旁腺功能亢进。它也可发生于肾移植后，重金属中毒后以及某些药物包括乙酰唑胺，磺胺药，过期的四环素以及链脲霉素治疗后。在Ⅱ型RTA中，近端肾小管重吸收HCO- 3 的能力下降，故血浆HCO- 3 浓度正常时，尿液pH＞7；而血浆HCO- 3 水平低时，尿液pH可＜5.5.
Ⅲ型RTA是Ⅰ型与Ⅱ型RTA合并存在的类型，很少见。
Ⅳ型RTA是一种散发于成年人中的伴轻度肾功能不全疾病，与糖尿病，HIV肾病或间质性肾损伤（系统性红斑狼疮，梗阻性尿路病变，镰状细胞病）有关。亦可由干扰肾素-醛固酮-肾小管轴的药物（如非类固醇抗炎药，ACEI类药物，潴钾利尿药，甲氧苄氨嘧啶）引起。Ⅳ型RTA系醛固酮缺乏或远端肾小管对醛固酮无反应所致。这使钾排泄减少，引起高钾血症，由此减少氨的产生和肾脏对酸的排泄。尿pH值一般正常。<医学教育网收集整理>
