概述
海拔3000m以上的地区称为高原。高原空气稀薄，大气压和氧分压低，由平原长期移居或短期逗留高原的人由于对高山或高原环境适应能力不足所引起的，以缺氧为突出表现的一组疾病称为高原病 （diseases of high altitude） ，或称高山病 （mountain sickness） .
病因和发病机制
病因
高原的特征是大气压和氧分压降低，使人体发生缺氧。海拔上升到8000m高度时，大气压 （267.8mmHg） 约为海平面 （760mmHg） 的1/3，吸入气氧分压为56mmHg.随着海拔升高，吸入气中氧分压明显下降，氧供发生严重障碍。
发病机制
人从平原进入高原，为适应低氧环境，需要进行一些适应性改变，以维持毛细血管内血液与组织间必要的压力阶差。但个人对高原缺氧的适应能力有一定的限度，过度缺氧和对缺氧反应迟钝者可发生适应不全，即高原病。高原适应不全的速度和程度决定了高原病发生的急缓和临床表现。
一、神经系统大脑皮质对缺氧的耐受性最低，这是由于大脑代谢旺盛，耗氧量大。急性 缺氧时，最初发生脑血管扩张、血流量增加、颅内压升高，可出现大脑皮质兴奋性增强，表现有头痛、多言、失眠、步态不稳。缺氧持续或加重时，脑细胞无氧代谢加强， ATP 生成减少，使脑细胞膜纳泵发生障碍。细胞内销和水滞留，发生脑水肿，出现嗜睡、昏迷、惊厥，甚至呼吸中枢麻痹。
二、呼吸系统吸入低氧空气后动脉血氧分压降低，刺激颈动脉窦和主动脉体化学感受 器，出现反射性呼吸加深、加快，从而增加了通气量，以及肺泡和动脉血的氧分压。过度换气使 C0 2 呼出过多，导致呼吸性碱中毒。适应力良好者可通过肾多排出 HCO 3 - 以纠正碱中毒趋向。急性缺氧可使肺小动脉痉挛，肌型细动脉层平滑肌增厚。结果肺循环阻力增高，肺毛细血管网静脉压明显升高，毛细血管通透性增加，血浆渗出而产生肺水肿。此外，肺泡壁和肺毛细血管损伤、表面活性物质不足、血管活性物质释放都可参与肺水肿的发生。
三、心血管系统心率加快是进入高原后心脏最早出现的改变之一，也是由于刺激颈动脉 窦和主动脉体的化学感受器所致。心率加快可增加心排血量。急性缺氧时，体内血液重新分 布，心、脑血管扩张 ， 血流量增加；皮肤、腹腔器官，特别是肾血管收缩，血流减少。血液重新分布有利于保证生命器官的血液供应，具有代偿意义。缺氧时冠状动脉扩张的代偿作用有一定限度，严重和持久缺氧将造成心肌损伤。长期移居高原者，肺动脉阻力持续增加，可导致肺动脉高压。肺动脉高压本来可改善低氧条件下肺的血流灌注，持续增高可使右心负担过重而发生肺源、性心脏病。高原心脏病属于肺源性心脏病。红细胞增多可增加血液粘度而加重心脏负荷。缺氧可使血儿茶酚胺增多，垂体加压素和肾上腺皮质激素分泌增加，通过肾素一血管紧张素 - 醛固酮系统活性增强等使血压升高。有些人因长期缺氧而心肌受损，以及肾上腺皮质功能长期受缺氧刺激而转变为功能低下，以致出现收缩压降低、脉压变小。
四、造血系统进入高原后出现的红细胞增多和血红蛋白增加，是对缺氧的适应性反应。急性缺氧时，主要是刺激外周化学感受器，反射性地引起交感神经兴奋，储血器官释放红红 胞。缺氧时糖无氧酵解增强，乳酸增多，血pH下降，氧解离曲线右移；还原血红蛋白增多促使2，3-二磷酸甘油酯 （2，3-DPG） 合成增加，降低氧与血红蛋白的亲和力，使氧易于释却给组织。低氧血症使红细胞生成素 （erytTIropoietin，EPO） 增多。EPO促进骨髓红细胞系纺增生，并增加红细胞数和每个红细胞内血红蛋白量，这样会提高血液的携氧能力。但红细胞起度增生，如血细胞比容大于 60% 时，血液粘稠度增高使血流缓慢，可引起循环障碍。
病理改变
高原病的基本病理学特征是细胞肿胀。
一、急性高原反应 没有特征性病理学变化。
二、高原肺水肿两肺重量明显增加、充血和水肿，水肿液成分与血浆近似。在小气道和肺泡内有纤维蛋白渗出和透明膜形成，肺泡壁与毛细血管壁细胞膜变性，管明显扩张、荒 血、通透性增加。肺毛细血管及肺中、小动脉散在血栓形成。
三、高原脑水肿肉眼可见大脑皮质和软脑膜充血。镜下可见脑细胞及其间质水肿、脑组织点状出血、部分脑细胞变性坏死或有脑庙形成。局部有毛细血管损害、红细胞淤滞和血小板 聚集。
四、慢性高原病右心室增大、室腔扩张、室壁肥厚，心肌细胞浊肿、心肌坏死灶和心肌纤维断裂、间质增生水肿。右肺下动脉干扩张，肺动脉干弹性纤维消失，肺小动脉中层肌肉肥厚，结缔组织增生、肺细小动脉硬化。
临床表现
一、急性高原病 通常发生于海拔 3000m 以上。可分为以下几种类型，但彼此又可互相交叉、并存。
1. 急性高原反应很常见。未适应者在一天内登上海拔 2500~3000m 以上地区后 6~72 小时即可发生。表现为双额部疼痛、心悸、胸闷、气短、厌食、恶心、呕吐、乏力，中枢神经系统症状与过量饮酒时相同。有些病例出现口唇和甲床发绪。一般在高原停留 24~48 小时后症状缓解，数天后症状消失。少数人可发展成高原肺水肿和（或）高原脑水肿。
2. 高原肺水肿是最常见且致命的高原病，通常在快速进入高原地区 2~4 天内发生，由居者短期到海拔较低地区，再回原地也可发病。常先出现急性高原反应。头痛、乏力、呼吸困难、干咳逐渐加重，发缩、心动过速、端坐呼吸、咳白色或粉红色泡沫样痰。肺部可闻及干、湿性眼音。过劳、寒冷、呼吸道感染者较易发病。
3. 高原脑水肿是罕见但最严重的急性高原病。大多数病例在进入海拔 3600m 以上地区 1~3 天后发病。表现为剧烈头痛伴呕吐、精神紊乱、共济失调、幻听、幻视、言语障碍、定向力障碍，以后发展为步态不稳、木僵或昏迷。
二、慢性高原病 又称 Monge 病，较少见。主要发生在久居高原或少数世居海拔 4000m 以上的人。可表现以下几种临床类型：
1. 慢性高原反应急性高原反应持续 3 个月以上不消退者，称为慢性高原反应。表现为头痛、头晕、失眠、记忆力减退、注意力不集中、心悸、气短、食欲不振、手足麻术，有时可有心律失常或短暂性昏厥。
2. 高原红细胞增多症红细胞增多是继发于高原缺氧的常见表现，是一种生理性适应代偿反应。红细胞计数超过 7 × 10 12 /L ，血红蛋白在 180g/L 以上，血细胞比容超过 0.60 .患者常表现头晕、头痛、记忆力减退、失眠，颜面发缩或样状指。由于血液粘滞性过高，可有脑微小血栓形成，引起短暂脑缺血发作。
3. 高原血压改变世居或久居高原者通常血压偏低，血压低于 90/60mmHg 时，常伴有 头痛、头晕、疲倦、失眠等神经衰弱症状。如果血压升高即可诊断高原高血压。临床表现与原发性高血压病相似，但很少引起心、肾损害。少数高原高血压患者可转变为高原低血压。
4. 高原心脏病以小儿为多见，由于对缺氧的代偿能力较差，缺氧引起肺血管痉挛、硬化，使肺动脉压增高。右心室因持续负荷过重而增大，导致右心衰竭。此外，血压增高及血液粘稠度增加等对左心室也有影响，造成整个心脏肥大和全心衰竭。缺氧也可导致心肌细胞的浊肿、灶性坏死和心肌纤维断裂等。临床症状小儿有紫绀、气急、浮肿、阵发性咳嗽、夜啼、精神萎靡等；成人有心悸、咳嗽、发绀、浮肿、体力衰退等。由于心脏扩大系以右心室为主，故X线检查时，小儿心脏常呈弥漫性或球型扩大，成人的肺动脉明显突出，肺动脉主干直径常大于1．5cm.尸检见右心心肌变性，肌纤维广泛断裂，间质增生水肿，肺小动脉中层肌肉增厚，肺动脉干弹力纤维消失。转低地后，症状和体征减轻或消失。
实验室及其他检查
一、血液学检查急性高原病患者可有轻度白细胞增多；慢性者红细胞计数超过7.0 × 1012 /L，血红蛋白浓度超过180g/L，血细胞比容超过0.60.高原肺水肿患者，动脉血气分析 显示低氧血症、低碳酸血症和呼吸性碱中毒；高原心脏病者显示PaC02增高和低氧血症。
二、心电图检查慢性病患者可显示电轴右偏、肺型P波、右心室肥大劳损、T波倒置及（或）右束支阻滞。
三、胸部 X 光检查高原肺水肿时显示双侧肺野有弥漫性斑片或云絮状模糊阴影。高原心脏病者表现肺动脉突出，右肺下动脉干横径 >15mm ，右心室增大。
四、肺功能检查慢性高原病患者肺活量下降，峰值呼气流速降低，每分通气量下降。右心导管检查肺动脉压升高、右心窒压升高，肺毛细血管模压正常。
诊断
高原病的诊断依据：
①进入海拔较高地区或高原地区后发病；
②其症状与海拔高度、进入速度及有无适应明显相关；
③经易地治疗或氧疗明显有效；
④除外有类似高原病表现的相关疾病。
鉴别诊断
一、急性高原反应应与晕车、急性胃肠炎以及原有疾病加重鉴别。
二、高原肺水肿应与肺炎、高原支气管炎、肺栓塞、气胸和原有心肺疾病恶化相鉴别。如果出现肺水肿或急性呼吸窘迫综合征（ARDS），应考虑到其他非心源性肺水肿的可能，如 药物或神经源疾病引起的肺水肿。
三、高原脑水肿应与代谢性和中毒性脑病、脑血管意外、颅脑创伤相鉴别。
四、高原红细胞增多症主要与真性红细胞增多症相鉴别，后者常见于老年人，脾大明显，除红细胞增多外尚有白细胞和血小板增多，对氧疗和易地治疗无效。
治疗
一、急性高原反应
1. 休息 一旦诊断为急性高原反应症状未改善前，不应继续登高。应卧床休息、补充液体。
2. 氧疗 经鼻管或面罩吸氧 （1~2L/min） ，几乎全部病例症状缓解。
3. 药物治疗 头痛者可应用阿司匹林、对乙酰氨基酚（醋氨酚） 、布洛芬；恶心呕吐时应肌内注射丙氯拉嗪（甲哌氯丙嗪） ；严重病例可口服乙酰唑胺 （500mg，每日一次，午后服 ） 与小剂量地塞米松 （4mg，每12小时1次 ） ，联合应用。
4. 易地治疗 症状不缓解甚至恶化者，应将患者转运到低海拔区，下降300m症状即可明显改善
二、高原肺水肿
1. 休息 绝对卧床休息，注意保暖。
2. 氧疗 应用通气面罩吸入 40%~50% 氧气 （6~12L/min） ，能有效缓解呼吸急促、心动过速。有条件者可用便携式高压 （Gamow） 气囊治疗。
3. 异地治疗 氧疗无效时，应立即转运到低海拔区。大多数病倒在海拔降低 1500-3000m ，两天后即可恢复。
4. 药物治疗 不能及时转运的患者，口服硝苯地平能降低肺动脉压、改善氧合作用并减轻症状。不要用利尿药、硝酸甘油治疗。出现房颤时，可用洋地黄和抗血小板药物。通常经上述治疗后， 24~48 小时内恢复。
三、高原脑水肿1. 易地治疗 如果出现共济失调，立即转运到低海拔地区。
2. 氧疗 应用通气面罩吸入 40%~50% 氧气 （2~4L/min） .不能转运者应行便携式高压气囊治疗。
3. 药物治疗 地塞米松8mg，静脉注射，继之4mg，每6小时一次。可静脉给予甘露醇溶液和利尿药降低颅内压。在最初24小时，尿量必须保持在900ml以上。
4. 保持气道通畅 昏迷患者注意保持气道通畅，必要时气管内插管。因该病患者常存在呼吸性碱中毒，故不宜过度通气。
四、慢性高原病
1. 易地治疗 在可能情况下，应转运到海平面地区居住。
2. 氧疗 夜间给予低流量吸氧 （1~2L/min） ，能缓解症状。
3. 药物 应用乙酰唑胺 125mg ， 2 次 / 天或甲羟孕酮 （ 安宫黄体酮 ）20mg ， 3 次 / 天，能改善氧饱和度。
4. 静脉放血 静脉放血可用作临时治疗措施。
预后
高原病如能及时诊断、积极治疗，一般预后良好。但高原肺水肿和高原脑水肿，延误诊断和治疗，可死亡。高原肺水肿恢复者，再次进入相同高原环境时容易复发。慢性高原病转移到平原后，多在1~2个月内恢复，但高原心脏病如有持续性肺动脉高压、右心室肥大者，一般不易恢复。
预防
①进入高原前应加强对高原环境特点、生活及高原病知识的教育。
②患有器质性疾病、严重神经衰弱及呼吸道感染者不宜进入高原地区。
③避免剧烈运动，进行适应性锻炼，坚持阶梯升高原则。初入高原后应减少劳动量及劳动强度，适应后逐渐增加劳动量。
④避免饮酒、服用镇静催眠药，忌烟。保证充分的液体摄入。
⑤注意防冻保暖。
⑥如果不能阶梯上升，于攀登前24小时开始预防用药：乙酰唑胺250mg，每8小时一次；地塞米松4mg，每6小时一次。
