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法洛四联症的临床特点

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  法洛四联症(tetralogy of Fallot)是成人最常见的发绀型先天性心脏病。包括肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥大等四种畸形或病变。其中肺动脉口狭窄和室间隔缺损为基本病变。若无主动脉骑跨则属于广义或不典型的四联症。如果四联症合并房间隔缺损,又可称为五联型;肺动脉瓣狭窄合并房间隔缺损或卵圆孔未闭称三联症。由于肺动脉口狭窄,右心室排血受阻,右心室压升高,并造成右室肥厚。右心室的血液经室间隔缺损射入主动脉,使体循环动脉血氧饱和度明显下降,病人出现发绀。

  临床特点

  (1)未经手术治疗的病人,其自然病程主要取决于肺动脉口狭窄的严重程度。严重狭窄者很难存活至成人期。大约25%的病人可活到10岁,l l%可活到20岁,6%可活到30岁,仅3%的病人能活到40岁以后。

  (2)成人患者的临床表现与儿童相似,但缺氧发作较为少见。

  (3)成年后若合并原发性高血压,将同时增加左、右心室的后负荷。由于体循环阻力增加,肺血流灌注将获得改善,但可导致右心衰竭。若合并慢性阻塞性肺病,症状将明显加重。

  (4)常见并发症有脑卒中、脑脓肿、缺氧发作、鼻衄、咯血、感染性心内膜炎及心力衰竭。

  成人患者死亡的主要原因是心力衰竭和心律失常

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