诊断要点
（1）缩窄所致收缩期杂音于肩胛间区易于听到，常传导至心前区、心尖区、左腋下及胸骨上窝。
（2）上肢血压高于下肢。在肩胛间区、腋部、胸骨旁和中上腹可见侧支循环动脉曲张，搏动明显，可伴有震颤。
（3）X线检查可见升主动脉扩大，搏动明显。心电图多为左室肥大伴劳损。超声心动图胸骨上窝探查可发现缩窄部位，连续波多普勒超声可测量缩窄段前后的压力阶差。左心导管检查可发现缩窄段近端主动脉腔内压力增高，脉压增大，远端主动脉腔内压力降低，脉压减小。造影可显示缩窄段。磁共振显像可了解缩窄的部位和形态。
（4）须与多发性大动脉炎和其他类型高血压相鉴别。
治疗
较早手术者，预后较好。手术治疗后平均存活年龄约为40岁。l0岁以前手术者，30年存活率在90％以上，明显高于l0岁以后接受手术治疗的病人。术后远期死亡的原因包括心力衰竭、脑卒中、主动脉瘤破裂等。外科手术后再缩窄可采用球囊扩张术或支架术治疗。术后长期随访中应注意监测血压及采用磁共振显像观察主动脉的形态。
