【疾病概述】
临床上将视乳头颜色变淡或苍白称为视神经萎缩,而严格地称,视神经萎缩是指视神经发生退行性病变,致使视乳头颜色变淡或苍白。所以应从视乳头颜色及其功能即视力、视野等来确定,因为视乳头颜色淡或苍白,可由于视乳头表面血管减少或神经胶质组织增生所致,不一定是神经纤维变性造成的。
【发病原因】
视神经萎缩的发病原因可归纳为以下数种。
1. 血管性:由于视网膜中央动脉、静脉的阻塞、或视神经本身睫状血管的硬化,或全身大出血后,使视神经营养障碍所致。
2. 变性:由于视网膜神经节细胞或神经纤维变性所致。
3. 继发于视乳头水肿。
4. 继发于视神经炎和视神经周围组织的炎症、或眼内炎症,如Lyme(莱姆)病、梅毒等。
5. 继发于颅内压升高,如颅内肿瘤等。
6. 中毒或营养缺乏。如乙胺丁醇、烟酒中毒等。
7. 代谢性:如糖尿病所致。
8. 外伤性:多为眼或头部挫伤所致。
9. 眼压升高:如青光眼。
10. 遗传变性:如Leber遗传性视神经病。
【疾病分类】
临床上根据病因、视乳头表现,即在检查时可以发现产生视神经萎缩的原因与否,分为原发性和继发性两种。
1. 原发性视神经萎缩 一般病变在球后,萎缩过程是下行性的。
(1) 颅内或眶内压迫性视神经萎缩,由颅内或眶内炎症或肿瘤压迫所致。
(2) 轴性球后视神经炎。
(3) 部分中毒性弱视,如烟酒中毒。
(4) 外伤性,尤其直接损伤视神经。
(5) 脊髓痨性视神经萎缩,是晚期梅毒典型症状、常侵及双眼,慢性进行性视力减退,瞳孔两侧不等,对光反应迟钝或消失,调节反射存在,称为Argyl-Robertson瞳孔(阿-罗瞳孔)。
(6) 遗传性视神经萎缩,除了Leber遗传性视神经病外,还有先天性视神经萎缩,婴儿型视神经萎缩,后两者伴有精神神经症状和全身症状。
2. 继发性视神经萎缩 原发病变在视乳头、视网膜或脉络膜,萎缩过程是上行性的。
(1) 视乳头炎或视乳头水肿所致。
(2) 视网膜脉络膜病变引起,如视网膜脉络膜炎、视网膜色素变性、Lyme病。
(3) 由视网膜血管阻塞或部分药物中毒所致,如视网膜中央动脉、静脉阻塞,奎宁、乙胺丁醇中毒等。
(4) 全身代谢性疾病所致,如糖尿病、动脉硬化等。
(5) 眼内压增高所致,如青光眼。
以上分类是根据眼底病所见划分,仅能说明视神经退行性病变所发生的部位,不一定能代表真正原因,所以有时同一病因在临床上可有不同表现,也可能是多因素的。
【临床表现】
视力一般显著减退。视野多呈向心性缩小,对红色视标最为敏感。瞳孔的改变依视力决定。眼底改变:
a)原发性者,视乳头颞侧或全视乳头色淡或苍白,边界清楚,凹陷中可见筛板,视网膜血管一般正常;
b)继发性者,视乳头色灰白,秽暗,边界模糊不清,生理凹陷不见,被大量增生的胶质组织或炎性渗出物所替代,视网膜动脉细,静脉正常,血管伴白鞘。
【疾病危害】
视神经纤维发生变性和传导功能障碍,视力下降,甚至导致眼睛永久性失明。