（一）二尖辫狭窄（mitralstenosi）

　　1.病因二尖瓣狭窄的最常见病因为风湿热。为反复链球菌感染。

　　2.病理生理

　　（1）二尖瓣狭窄对左房室跨瓣压差和左心房压影响：跨瓣压差升高，左心房压升高。

　　（2）左心房压升高对肺循环和呼吸的影响左心房压升高依次引起肺静脉和肺毛细血管压被动性升高，导致劳力性呼吸困难，当肺毛细血管压急升超过4.0-4.7kpa时，可致肺泡性肺水肿。

　　（3）肺动脉高压对右心室的影响严重的肺动脉高压导致右心室代偿肥厚扩张和右心衰竭，可继发三尖瓣和肺动脉瓣关闭不全。

　　二类瓣狭窄主要累及左心房和右心室。严重二尖瓣狭窄时有左心室的失用性萎缩。

　　3.临床表现（重要考点）

　　（1）症状一般在MO中度狭窄即瓣口＜1.5cm2时始有明显症状。

　　①呼吸困难首次呼吸困难发作常以运动、精神紧张、性交、感染或心房颤动为诱因使心排增加，左房压升高，并多先有劳力性呼吸困难，随狭窄加重，出现静息时呼吸困难、端坐呼吸和阵发性夜间呼吸困难，甚至发生急性肺水肿。

　　②咯血有以下几种情况：A.突然咯大量鲜血，通常见于严重二尖瓣狭窄，可为首发症状。由于支气管静脉回流入肺静脉，静脉压升高，支气管静脉破裂出血。B.阵发性夜间呼吸困难或咳嗽时的血性痰或带血丝痰；C.急性肺水肿时咳大量粉红色泡沫状痰；D.肺梗死伴咯血。

　　③咳嗽，冬季明显，支气管粘膜水肿或支气管受压可能为原因。

　　④声嘶，由于扩大心房和肺动脉压迫左喉返神经致麻痹引起。

　　（2）体征重度二尖瓣狭窄常有"二尖瓣面容"，双颧绀红。

　　①二尖瓣狭窄的心脏体征A.心尖搏动正常或不明显；B.心尖区可闻及第一心音亢进和开瓣音，提示前叶柔顺、活动度好；如瓣叶钙化僵硬，第一心音减弱，开瓣音消失；开瓣音在第二心音后越早，左房压高和狭窄严重。C.心尖区有低调的隆隆样舒张中晚期杂音，常可触及舒张期震颤。房颤时，舒张晚期杂音消失。

　　②肺动脉高压和右心室扩大的心脏体征肺动脉高压时，胸骨左下缘可扪及右心室收缩期抬举样搏动，第二心音的肺动脉瓣成分亢进。在胸骨左上缘可闻及短的收缩期喷射性杂音和递减型高调叹气样舒张早期杂音。称为GrahamSteell杂音（很重要的名词解释）。右心室扩大伴三尖瓣关闭不全时，胸骨左缘第4、5肋间有全收缩期吹风样杂音，吸气时增强。

　　4.诊断和鉴别诊断

　　心尖区有隆隆样舒张期杂音伴X线或心电图示左心房增大，一般可诊断二尖瓣狭窄，超声心动图检查可确诊。与下列疾病鉴别：①严重二尖瓣返流房缺等通过二尖瓣口血流增加。②AustinFlint杂音。③左房粘液瘤

　　5.并发症

　　（1）心房颤动，房性早搏为前奏，房颤发生多是体力活动明显受限之始。

　　（2）急性肺水肿为重度二尖瓣狭窄的严重并发症。患者突然出现重度呼吸困难和发绀，不能平卧，咳粉红色泡沫状痰，双肺满布湿性啰音。需紧急抢救，见急性左心衰（这是很重要的考点）。

　　（3）血栓栓塞，约1/4体循环栓塞为反复发作和多数栓塞。

　　（4）右心衰临床表现为右心衰竭的症状和体征。为晚期病发症。

　　（5）感染性心内膜炎，少见。

　　（6）肺部感染，很常见。

　　6.治疗

　　（1）一般治疗①预防风湿热复发用苄星青霉素G.②预防感染性心内膜炎；③无症状者避免剧烈体力活动，定期（6～12个月）复查；④吸呼困难者应减少体力活动，限制钠盐摄人，口服利尿剂，避免和控制诱发急性肺水肿的因素，如急性感染，贫血等，必要时应用β受体阻滞剂。

　　（2）并发症的处理

　　①大量咯血应取坐位，用镇静剂，静脉注射利尿剂，以降低肺静脉压。

　　②急性肺水肿，注意：a.不用扩张小动脉扩血管药；b.正性肌力药物当房颤伴快心室率可用毛花甙C.

　　③心房颤动治疗目的为满意控制心室率，争取恢复和保持窦性心律，预防血栓栓塞，可用β受体阻滞剂。

　　④预防栓塞有栓塞史或超声检查示有左心房附壁血栓，应使用华法林。

　　⑤右心衰竭限制钠盐摄入，应用利尿剂和地高辛。

　　（3）介入和手术治疗，为根本措施。

　　①经皮球囊二尖瓣成形术，为缓解二尖瓣梗阻首选方法。

　　②闭式分离术，适用于无明显钙化，前叶活动好，未有左房血栓的患者。

　　③直视分离术适于瓣叶严重钙化、病变累及腱索和乳头肌、左心房内有血栓或狭窄的患者。

　　④人工瓣膜置换术适应证为：A.严重瓣叶和瓣下结构钙化、畸形，不宜作分离术者；B.二尖瓣狭窄合并明显二尖瓣关闭不全者。手术应在有症状而无肺动脉高压时考虑，但肺动脉高压并非绝对禁忌。

　　（二）二尖瓣关闭不全（mitralincompetence）

　　1.病因

　　（1）慢性

　　①风心病在我国为最常见病因；②二尖瓣脱垂在西方国家为常见病因；③冠心病；④腱索断裂；后叶腱索受累多。⑤二尖瓣环和环下部钙化多见于老年女性，为退行性变；⑥感染性心内膜炎；⑦左心室显著扩大；⑧其他少见原因先天性畸形、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、梗阻性肥厚型心肌病、心内膜心肌纤维化和左房粘液瘤等。

　　（2）急性

　　①腱索断裂；②感染性心内膜炎损伤瓣叶或致腱索断裂；③急性心肌梗死致乳头肌急性缺血、坏死或断裂；④创伤损害二尖瓣结构；⑤人工瓣膜开裂破坏。

　　2.病理生理

　　（1）急性收缩期左心室射出的部分血流经关闭不全的二尖瓣口反流至左心房，与自肺静脉至左心房的血流汇总，在舒张充盈左心室，使左心房和左心室容量负荷骤增，左心室舒张末压急剧上升。左心房压也急剧升高，导致肺淤血，甚至肺水肿。之后可致肺动脉高压和右心衰竭。

　　（2）慢性左房顺应性增加，扩大心房和心室在长时间内，适应容量负荷增加。持续严重的过度容量负荷终致左心衰竭，左心房和左心室舒张末压明显上升，导致肺淤血、肺动脉高压和右心衰竭发生。

　　3.临床表现

　　（1）症状

　　①急性轻度二尖瓣反流如少数腱索断裂仅有轻微劳力性呼吸困难，严重反流如乳头肌断裂很快发生急性左心衰竭，甚至出现急性肺水肿或心源性休克。

　　②慢性严重反流有心排血量减少，首先出现的突出症状是疲乏无力，肺淤血的症状如呼吸困难出现较晚。

　　A.风心病无症状期较长常超过20年，一旦出现明显症状，多已有不可逆的心功能损害。

　　B.二尖瓣脱垂轻度多无症状，或仅有胸痛、心悸、乏力、头昏、体位性晕厥和焦虑等，可能和自主神经功能紊乱有关，严重的二尖瓣关闭不全晚期出现左心衰竭。

　　（2）体征

　　①慢性

　　A.心尖搏动呈高动力型，左心室增大时向左下移位。

　　B.心音风心病时瓣叶缩短所致，重度关闭不全时第一心音减弱。二尖瓣脱垂和冠心病时第一心音多正常。第二心音分裂明显。

　　C.心脏杂音瓣叶挛缩所致（如风心病），有自第一心音后立即开始、与第二心音同时终止的全收缩期吹风样高调一贯型杂音，在心尖区最响伴有震颤。杂音可向左腋下和左肩胛下区传导。后叶异常时，杂音则向胸骨左缘和心底部传导。在典型的二尖瓣脱垂为随喀喇音之后的收缩晚期杂音。冠心病乳头肌功能失常时可有收缩早期、中期、晚期或全收缩期杂音。腱索断裂伴连枷样瓣叶时杂音可似海鸥鸣或音乐性。反流严重时，心尖区可闻及紧随第三心音后短促舒张隆隆样杂音。

　　②急性心尖搏动为高动力型。第二心音肺动脉瓣成分亢进，非扩张的左心房强有力收缩所致心尖区第四心音常见。心尖区返流杂音于第二心音前终止而非全收缩期，呈递减型和低调。严重反流也可出现心尖区第三心音和短促舒张期隆隆样杂音。

　　4.诊断

　　急性者，如突然发生呼吸困难，心尖区出现收缩期杂音，X线心影不大而肺淤血明显和有病因可寻如二尖瓣脱垂感染性心内膜炎急性心肌梗塞。诊断不难。慢性者，心尖区有典型杂音伴左心房室增大，诊断可以成立，确诊有赖超声心动图。同时应与三尖瓣关闭不全，室间隔缺损，胸骨左缘喷射性杂音相鉴别。

　　5.并发症

　　心房颤动见于3/4的慢性重度二尖瓣关闭不全患者。感染性心内膜炎；体循环栓塞；二尖瓣脱垂的并发症包括感染性心内膜炎、脑栓塞、心律失常、猝死、腱索断裂、严重二尖瓣关闭不全和心力衰竭。

　　6.治疗

　　（1）急性治疗目的是降低肺静脉压，增加心排血量和纠正病因和病理生理。内科治疗一般为术前过渡措施，尽可能在床旁球囊飘浮导管血流动力学监测指导下进行。静滴硝普钠，利尿剂。外科治疗为根本措施。

　　（2）慢性

　　①内科治疗

　　A.预防感染性心内膜炎；风心病需预防风湿热。

　　B.无症状、心功能正常者无需特殊治疗，但应定期随访。

　　C.心房颤动的处理同二尖瓣狭窄慢性心房颤动，有体循环栓塞史、超声检查见左心房血栓者，应长期抗凝治疗。

　　D.心力衰竭者，应限制钠盐摄人，使用血管紧张素转换酶抑制剂、利尿剂和洋地黄。

　　②外科治疗

　　人工瓣膜置换术为主要手术方法，二尖瓣修复术，作用持久，术后发生感染性心肉膜和血栓栓塞少见。

　　（三）主动脉瓣狭窄（aorticstenosis）

　　1.病因

　　（1）风心病，主瓣狭窄多伴关闭不全和二尖瓣损害。

　　（2）先天性畸形

　　①先天性二叶瓣钙化性主动脉瓣狭窄

　　②先天性主动脉瓣狭窄

　　（3）退行性老年钙化性主动脉瓣的狭窄，常伴二尖瓣钙化。

　　（4）其他少见原因大的赘生物阻塞瓣口。如真菌性感染性心内膜炎和系统性红斑狼疮；类风湿关节炎伴瓣叶结节样增厚等。

　　2.病理生理瓣口成人主A瓣口≥3.0cm2，若≤1.0cm2时，左心室收缩压明显升高，跨瓣压差显著，失代偿时，导致左心衰竭。

　　3.临床表现

　　（1）症状：呼吸困难、心绞痛和晕厥为典型主动脉狭窄常见的三联征，但出现较晚。

　　①呼吸困难劳力性呼吸困难为晚期肺淤血引起的常见首发症状见于90%有症状患者，进而可发生阵发性夜间呼吸困难、端坐呼吸和急性肺水肿。

　　②心绞痛常由运动诱发，休息后缓解。部分患者伴冠心病。

　　③晕厥或接近晕厥多发生于直立、运动中或运动后即刻，少数在休息时发生，由于脑缺血引起。（原因有哪些？考生要理解）。

　　（2）体征

　　①心音第一心音正常。由于左室射血时间延长第二心音常为单一性，严重狭窄者呈逆分裂。肥厚的左心房强有力收缩产生明显的第四心音，并可能扪及。

　　②收缩期喷射性杂音在第一心音稍后或紧随喷射音开始，止于第二心音前，为吹风样、粗糙、递增一递减型，在胸骨右缘第2或左缘第3肋间最响，向颈动脉、胸骨左下缘和心尖区传导，常伴震颤。老年人钙化性主A瓣狭窄者、杂音心底粗糙，心尖区最响。

　　③其他动脉脉搏上升缓慢、细小而持续。在晚期，收缩压和脉压均下降。

　　4.诊断有典型主动脉狭窄杂音时，较易诊断。确诊有赖超声心动图。

　　5.并发症

　　①心律失常10%的本病患者可发生心房颤动，致左心房压升高和心排血量明显减少，临床上迅速恶化，可致严重低血压、晕厥或肺水肿。还可发生房室阻滞和室性心律失常，可引起晕厥和猝死。

　　②心脏性猝死，少见。

　　③感染性心内膜炎，少见，年轻人危险性比老年人大。

　　④体循环栓塞，少见。

　　⑤心衰发生左心衰竭后，自然病程缩短，终末期的右心衰少见。

　　⑥胃肠道出血多见于老年患者，出血多为隐匿和慢性。人工瓣膜置换术后出血停止。

　　6.治疗

　　（1）内科治疗治疗措施包括：①预防感染性心内膜炎；②无症状的轻度狭窄患者每2年复查一次，应包括超声心动图定量测定。中、重度狭窄的患者应避免剧烈体力活动，每6～12个月复查一次。③如有频发房性期前收缩，应予抗心律失常药物，预防心房颤动。一旦出现，应及时转复为窦性心律。④心绞痛可试用硝酸酯类药物。⑤心力衰竭者应限制钠盐摄入，可用洋地黄类药物和小心应用利尿剂。⑥扩张小动脉血管扩张剂慎用，以防血压过低。

　　（2）外科治疗人工瓣膜的置换术为治疗成人主动脉瓣狭窄的主要方法。重度狭窄瓣口面积＜0.75cm2或均压差＞6.7kPa伴心绞痛、晕厥或心力衰竭症状为手术的主要指征。

　　（3）经皮球囊主动脉瓣成形术

　　适应证包括：①由于严重主动脉瓣狭窄的心源性休克者；②严重主动脉瓣狭窄需急诊非心脏手术治疗，因有心力衰竭而具有极高手术危险者，作为以后人工瓣膜置换的过渡；③严重主动脉狭窄的妊娠妇女；④严重主动脉瓣狭窄，拒绝手术治疗的患者。

　　（四）主动脉瓣关闭不全（aorticincompetence）

　　1.病因由于主动脉瓣和（或）主动脉根部疾病所致。

　　（1）慢性

　　①主动脉瓣疾病

　　A.风心病，约占2/3，多伴二尖瓣病变。

　　D.感染性心内膜炎，为单纯性主动脉瓣关闭不全常见病因。

　　C.先天性畸形，如二叶主动脉瓣，室间隔缺损伴一瓣叶脱重，先天性主动脉瓣穿孔等。

　　D.主动脉瓣粘液样变性，致瓣叶舒张期垂入左室。

　　E.强直性脊柱炎，瓣叶基底部和远端边缘增厚伴瓣叶缩短。

　　②主动脉根部扩张

　　A.梅毒性主动脉炎，可致主动脉根部扩张。

　　B.马凡综合征，是一种遗传性结缔组织病，累及骨、关节、心脏和血管。

　　C.强直性脊柱炎，升主动脉弥漫性扩张。

　　D.特发性升主动脉扩张

　　E.严重高血压和（或）动脉粥样硬化。

　　（2）急性

　　①感染性心内膜炎。

　　②创伤，穿透性伤或钝性胸部创伤致升主动脉根部，瓣叶支持结构和瓣叶破损，瓣叶急性脱垂。

　　③主动脉夹层分离

　　④人工瓣膜破裂。

　　2.病理生理

　　（1）急性舒张期血流从主动脉反流入左心室，左室同时接纳左房前向充盈血流，左心室舒张压急剧上升，导致左心房压增高和肺淤血，甚至肺水肿。

　　（2）慢性

　　①由于代偿机制，左心室能较长期维持正常心排血量和肺静脉压无明显升高。失代偿的晚期心室收缩功能降低，左心衰竭发生。

　　②左心室心肌重量增加使心肌氧耗增多，主动脉舒张压低使冠状动脉血流减少，二者引起心肌缺血，促使左心室心肌功能恶化。

　　3.临床表现

　　（1）症状

　　①急性轻者可无症状，重者出现急性左心衰竭和低血压。

　　②慢性可多年无症状。最先的主诉为与心搏量增多有关的心悸、心前区不适、头部强烈搏动感等症状。晚期始出现左心衰竭表现。心肌缺血所致心绞痛少见，常有体位性头昏。

　　（2）体征

　　①慢性

　　A.血管收缩压升高，舒张压降低，脉压增大。

　　周围血管征常见，包括随心脏搏动的点头征（DeMusset征，名词解释）、颈动脉和桡动脉扪及水冲脉或陷落脉、股动脉枪击音（Traube征）、听诊器轻压股动脉闻及双期杂音（Duroziez征）和毛细血管搏动征等，主动脉根部扩大，胸骨旁左第2，3肋间扪及收缩期搏动。

　　B.心尖搏动向左下移位，常弥散而有力。

　　C.心音第一心音减弱由于收缩期前二尖瓣部分关闭引起，第二心音主动脉瓣成分减弱或缺如；但梅毒性主动脉炎时常亢进呈击鼓音。第二心音多为单一音。心底部可闻及收缩期喷射音，心尖区常有第三心音。

　　D.心脏杂音为与第二心音同时开始的高调哈气样递减型舒张早期杂音，坐位前倾和深呼气时易听到。心底部常有主动脉瓣收缩期喷射性杂音，较粗糙，强度2／6～4／6级，可伴有震颤，重度反流在心尖区可闻及舒张中晚期隆隆杂音，（AustinFlint杂音，重要名词解释）。

　　②急性收缩压、舒张压和脉压正常或舒张压稍低，脉压稍增大。无明显周围血管征。心尖搏动正常。心动过速常见。第一心音减低或消失。第二心音肺动脉瓣成分增强。第三心音常见。主动脉瓣舒张期杂音较慢性者短而调低，如出现AustinFlint杂音，舒张晚期成分消失。

　　4.诊断有典型主动脉瓣关闭不全的舒张期杂音伴周围血管征，可诊断。超声心动图可助确诊。

　　5.并发症①感染性心内膜炎较常见；②室性心律失常常见；③心脏性猝死少见；④心衰在急性者出现早，慢性者于晚期始出现。

　　6.治疗

　　（1）急性外科治疗（人工瓣膜置换术或主动脉瓣修复术）为根本措施。内科治疗一般为术前准备过渡措施应尽量在球囊飘浮导管床旁血流力学监测下进行。

　　（2）慢性

　　①内科治疗A.预防感染性心内膜炎，预防风湿热。B.梅毒性主动脉炎应予一疗程青霉素治疗；C.舒张压>90mmHg者应用降压药；D.无症状的轻或中度反流者，应限制重体力活动，并每1～2年随访一次，应包括超声心动图检查。在有严重主动脉瓣关闭不全和左心室扩张者，即使无症状，亦可使用洋地黄类药物和钙通道阻滞剂硝苯吡啶扩张动脉。E.心力衰竭时应用血管扩张药（尤其是血管紧张素转换酶抑制剂）、利尿剂和洋地黄类药物；F.心绞痛可试用硝酸酯类药物，G.积极纠正心房颤动和缓慢性心律失常；H.如有感染应及早积极应用敏感抗菌素。

　　②外科治疗人工瓣膜置换术为主要治疗方法

　　手术指征：A.有症状和左心室功能不全者；B.无症状伴左心室功能不全者，经系列无创检查显示持续或进行性左心室收缩末容量增加或静息射血分数降低者应手术；如左心室功能测定为临界值或不恒定的异常，应密切随访；C.有症状而左心室功能正常者，先试用内科治疗，如无改善，不宜拖延手术时间。手术的禁忌证为LVEF＜0.15～0.20，LVEDD>80mm或LVEDVI＞300ml／m²。