【疾病概述】
是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病,青、中年多见,临床特点是病灶播散广泛,病程中常有缓解复发的神经系统损害症状。
多发性硬化症是一种中枢神经系统的疾病,也就是说它的病变位于脑部或脊髓。我们的神经细胞有许多树枝状的神经纤维,这些纤维就像错纵复杂的电线一般,在我们的中枢神经系统中组织成绵密复杂的网络。大自然很巧妙的在我们神经纤维的外面包裹着一层叫「髓鞘」的物质,髓鞘不仅像电线的塑料皮一样让不同的电线不致短路,同时人体的髓鞘还可以加速我们神经讯号的传导。
当这些髓鞘被破坏后,我们神经讯号的传导就会变慢甚至停止。多发性硬化症就是因为在中枢神经系统中产生大小不一的块状髓鞘脱失而产生症状。所谓「硬化」指的是这些髓鞘脱失的区域因为组织修复的过程中产生的疤痕组织而变硬。这些硬块可能会有好几个,随着时间的进展,新的硬块也可能出现,所以称作「多发性」。
此病的症状端视其所影响的神经组织而定,患者可能出现视力受损(视神经病变)、肢体无力、平衡失调、行动不便、麻木、感觉异常、口齿不清、晕眩、大小便机能失调等症状,这些症状因人而异,严重程度也不尽相同。这些症状可能会减轻或消失,消失后也可能再发作。是否会产生新的症状或是产生新症状的时机则无法加以预测。
对于为什么会产生这种髓鞘的病变则有许多不同的理论,一般认为这是一种自体免疫疾病,也就是说我们的免疫系统错把髓鞘当成外来物质而加以破坏。个人体质或病毒都有可能促成这种免疫反应;到目前为止,医学界还找不出那一种病毒可确定为此病的元凶。总之,其病因到目前为止仍是一个谜。
虽然到目前为止根治多发性硬化症的药物尚未被发现,但是对于控制病情及疾病所带来的后遗症仍有许多的治疗方法。对于疾病所带来的症状如僵硬、痉挛、疼痛、大小便机能失常等,合并药物及复健的治疗都可使症状改善。皮质类固醇可用来治疗急性的发作;近来则有贝它干扰素对于减少复发的次数及复发时严重程度的报告。许多医师也发现,抱持着乐观态度的多发性硬化症患者,往往能享受更丰富的生活,及更容易得到症状的改善。
【疾病诊断】
一、病史及症状
临床症状复杂多变,病程呈自然缓解与复发的波动性进展,感染、过劳、外伤、情绪激动对本病的发生可能有一定的关系。因病损部位不同,临床征象多种多样。常见者有:
1.精神症状:可表现欣快、易激动或抑郁。
2.言语障碍:小脑病损引起发音不清、言语含混。
3.颅神经及躯体感觉、运动、植物神经系统均可受损,依据受累部位的不同而出现相应的临床表现。
二、体检发现
1.颅神经损害:以视神经最为常见,视神经、视交叉受累而出现球后视神经炎。除视神经外,动眼神经、外展神经、听神经也可受累而出现相应的体征。
2.感觉障碍:多由脊髓后索或脊丘系斑块引起。表现为麻木、束带感,后期可出现脊髓横贯性感觉障碍。
3.运动系统功能障碍:锥体束损害出现痉挛性瘫痪,小脑或脊髓小脑束损害出现小脑性共济失调。
4.少数病人出现尿潴留或尿失禁。
三、辅助检查:
1.腰穿CSF检查:压力多正常,蛋白含量增高,以球蛋白为主。
⒉脑电图可异常。
⒊视、听神经诱发电位异常。
⒋头颅CT或MRI可见病损部位有斑块异常信号。
多发性硬化的病因:
多发性硬化的病因有哪些?MS的病因至今尚不明确,多数学者认为该病是一种自身免疫性疾病,病毒感染在发病过程中起一定作用,遗传因素和环境因素决定了个体易感性。
a.自身免疫反应:MS的组织损伤及神经系统症状被认为是直接针对髓鞘抗原的免疫反应所致,认为是由T细胞所介导的自身免疫性疾病。
b.病毒感染:流行病学资料显示,MS与儿童期接触的某种环境如病毒有关,曾高度怀疑为嗜神经病毒如麻疹病毒、人类嗜T淋巴细胞病毒I型,但从未在MS患者的病灶里证实或分离出病毒。
c.遗传因素:MS有明显的家族倾向,约15%的MS患者由一个患病的亲属,患者的一级亲属患病机率比一般人群高12—15倍。
d.环境因素:MS的发病率随纬度的增高而增高。