【摘要】目的探讨肺癌肉瘤与肺母细胞瘤的临床特点、诊断、治疗方法，以提高其诊断率。方法回顾性地总结自1979年1月～1998年11月收住的肺癌肉瘤15例，肺母细胞瘤2例，并结合文献对其组织发生、临床表现、诊断及治疗方法进行分析。结果肺癌肉瘤及肺母细胞瘤均为肺内罕见的恶性肿瘤，镜下均可见上皮及间质两种成分，但又有其不同之处，手术前很难确诊。肺癌肉瘤主要症状为咳嗽、咳痰、血丝痰等。X线示以周围型居多。病灶大小约在2～5cm之间。病灶密度均匀，可见空洞，可为中心或偏心溶解，内壁不规则。病灶边缘清楚，有分叶，还可见肺门及纵隔淋巴结肿大。支气管镜检查可见肿物阻塞管腔，或支气管狭窄，活检可见鳞癌、腺癌及大细胞癌。痰中亦可查到癌细胞，故极易与肺癌相混淆。14例行手术治疗并确诊，1例经淋巴结活检证实为肺癌肉瘤。肺母细胞瘤表现为发热（2/2）、咯血（1/2），X线及CT表现为肺内肿块，密度不均匀，1例胸腔积液中查见恶性肿瘤细胞，无法确诊，行肺穿刺活检确诊。1例行肺叶切除术后病理确诊，全组术后随访15例（2例癌肉瘤失访），随访率88%.其中4例（包括1例肺母细胞瘤）随访时仍健在。癌肉瘤1年生存率为30%（3/10），2年生存率为20%（2/10），其中1例生存6年以上。另1例肺母细胞瘤仅生存3个月。结论两种肿瘤常易误诊，且预后差，外科手术是其主要的诊断和治疗手段。

　　癌肉瘤最多见于子宫，亦可见于鼻咽部、乳腺、支气管、膀胱及食道等处。原发性肺癌肉瘤（pulmonary carcinosarcoma）罕见，通常在手术前多不能明确诊断，易与原发性肺癌、肺结核球相混淆，手术前很难确诊，需手术方能确诊。肺母细胞瘤（pulmonary blastoma）由于其与癌肉瘤皆有上皮和间质两种成分，但又有其不同的特点，故很难鉴别。我们收集了1979年1月～1998年11月经手术证实的资料完整的肺癌肉瘤15例及肺母细胞瘤2例，结合文献一同报告如下。

　　临床资料

　　一、一般资料　经组织病理学证实的资料完整的15例癌肉瘤病例，年龄26～69岁，平均年龄为56.6岁。男性11例，女性4例。主要症状为咳嗽（11/15）、咳痰（8/15）、血丝痰（10/15），亦可见咯血（1/15）、胸痛（3/15）、发热（3/15）、盗汗（1/15）、乏力（4/15）。病程（自有症状开始或X线发现病灶至入院前）为1周～2年，平均时间为18.8周。2例肺母细胞瘤患者，年龄为11和41岁，男女各1例，主要症状为发热（2/2）、咯血（1/2），病程分别为1周和2个月。

　　二、X线表现及CT检查

　　15例癌肉瘤患者X线检查发现病灶位于左肺8例、右肺7例，位于上叶前段3例、上叶尖后段5例、中叶1例、下叶后基底段2例、上叶后段及下叶尖段跨叶1例，下叶尖段2例，中心型3例，周围型12例。病灶大小：＜2cm者1例、2～5cm者9例、＞5cm者5例。病灶内部结构：病灶密度均匀，有空洞（3/15），均为中心溶解，内壁不规则（2/15），偏心溶解（1/15）。病灶周围征象：边缘清楚，有分叶（3/15），有毛刺（3/15），远端有阻塞性炎症（2/15），还可见肺门（2/15）及纵隔淋巴结肿大（3/15）。15例癌肉瘤中行胸部CT检查者7例，显示肺内肿块影，可见纵隔淋巴结肿大，其中1例可见不规则肿块，其内可见含液含气溶解区，并可见带状钙化，与降主动脉粘连，肺门及纵隔淋巴结肿大；1例可见病灶后外侧内呈不规则条状低密度气影，病灶边缘毛糙，伴分叶改变，纵隔淋巴结肿大。2例肺母细胞瘤1例位于左肺上叶前段，X线表现为4cm×6cm大小圆形阴影，密度欠均匀，边缘光滑。CT检查示此肿块与前上纵隔紧密相连。1例左肺下叶巨大肿块，无法测量，CT检查示左下叶支气管被肿物阻塞，肿物内部密度不均匀，可见少量液体。

　　三、支气管镜检查

　　15例癌肉瘤中11例行支气管镜检查，其中3例可见肿物阻塞管腔，活检分别可见恶性大细胞、腺癌、鳞癌和少量腺癌细胞。3例管腔狭窄，粘膜粗糙，活检可见腺癌、鳞癌组织各1例，1例阴性。2例支气管镜轻度受压，3例支气管镜检查未见异常。2例肺母细胞瘤中1例可见支气管粘膜肥厚，刷检阴性。

　　四、细胞学检查

　　15例癌肉瘤痰细胞学阳性7例，1例查到鳞癌、鳞腺癌细胞各1次，3例查到腺癌细胞，3例查到鳞癌细胞，余8例均为阴性。2例肺母细胞瘤痰检均为阴性，1例胸腔积液中可见恶性肿瘤细胞，无细胞类型。

　　五、治疗

　　15例癌肉瘤中术前诊断为肺结核球5例，肺癌10例，14例行手术治疗，其中12例行肺叶切除，包括1例支气管袖状成型术和2例行全肺切除。1例因锁骨上淋巴结转移活检病理证实为癌肉瘤而未能手术者，行胸部及锁骨上放射治疗，后出现腹腔内多发脏器转移而放弃治疗。术后病理报告：

　　2例为大细胞混合纤维肉瘤，4例腺癌混合平滑肌瘤，3例腺癌混合纤维肉瘤，4例鳞腺癌混合纤维肉瘤，1例鳞癌混合纤维肉瘤，1例为鳞癌混合平滑肌肉瘤。15例中3例行术后化疗，主要治疗方案为COM（环磷酰胺，长春新碱，丝裂霉素）、CAP（环磷酰胺，阿霉素，顺铂）、CE（卡铂，足叶乙甙）、ECOM（足叶乙甙，环磷酰胺，长春新碱，丝裂霉素）。2例肺母细胞瘤1例经肺穿刺活检证实，1例行肺叶切除术后病理证实，光镜下均可见不成熟的上皮和间质两种成分。全组术后随访15例（2例癌肉瘤失访），随访率88%.其中4例（包括1例肺母细胞瘤）随访时仍健在，分别为术后2、5、6和8个月。癌肉瘤1年生存率为30%（3/10），2年生存率20%（2/10），其中1例生存6年以上。另1例肺母细胞瘤仅生存3个月。

　　讨论

　　一、组织发生与病理类型

　　这两种肿瘤不论在光镜下或超微结构上均有相似之处，故在组织发生上二者有密切关系。医学教育网搜集整理

　　肺癌肉瘤于1908年由Kika首次报道［1］，到目前国内文献可查到的仅有64例［2］。文献对其组织发生形成说法不一。Jenki［3］认为此瘤以癌为主，肉瘤是结缔组织的反应增生。Willis或Liebow认为是原先存在的癌的间质发生肉瘤变。Razzuk等［4］认为癌与肉瘤的来源不同，否认同一肿瘤的形态学变异。多数学者认为肺癌肉瘤是真性癌与肉瘤两种成分同时存在，国内徐志龙等［5］将其组织发生学归纳为以下三种学说：

　　（1）癌和肉瘤同时存在学说。

　　（2）合成学说：肺癌肉瘤组织诱导间质中细胞向肉瘤方面生长。

　　（3）复合学说：有多能干细胞向上皮或间质分化而演变为癌和肉瘤，使两种组织成分混合或融合成一体。纪小龙等报告经免疫组化及电镜观察证实，梭形细胞成分亦为上皮性的，因此，将此瘤现通称为肉瘤样癌（sarcomatoidcarcinoma），其组织学特征为癌与肉瘤的混合性肿瘤，可以是任何类型的癌和肉瘤以任何比例混合，癌的成分以鳞癌最多见，亦可为腺癌、肺泡癌和大细胞癌，或几种成分的混合。文献［5］报告有1例小细胞癌混合软骨肉瘤，十分罕见，肉瘤以纤维肉瘤最为多见，可为横纹肌肉瘤、纤维肉瘤、软骨肉瘤、平滑肌肉瘤及骨肉瘤，亦可为恶性纤维组织细胞瘤［6］。

　　本组经纤维染色或Maohi改良三色法染色，有2例为大细胞混合纤维肉瘤，3例腺癌混合平滑肌瘤，2例腺癌混合纤维肉瘤，3例鳞腺癌混合纤维肉瘤。

　　肺母细胞瘤，又称肺胚层瘤，或胚胎型癌肉瘤，是一非常罕见的肿瘤。其组织发生学尚无定论，收集手头文献，目前国内报道不足40例。以encer的肺胚基来源学说最受欢迎，认为此瘤来源于原始多能性间质，即肺母细胞。特征性表现由不成熟间叶成分和上皮细胞组成，认为在特定的条件下，残存在成熟的肺脏器官中的一些原始多能性肺母细胞，能向上皮和间质两种方向发育，即Willis提出的“返祖”现象［7，8］。故有人认为是癌肉瘤的一种亚型，有人称其为肺胚胎型癌肉瘤；世界卫生组织出版的国际肿瘤疾病分类中，将其命名为癌肉瘤，胚胎型肺母细胞瘤（carcinosarcoma，embryonaltypeeumoblastoma）。

　　但癌肉瘤缺乏此瘤的胚胎性组织。胚胎型肺母细胞瘤其结构与胚胎期2～3个月的假腺期肺组织相似，瘤细胞向不同类型的上皮和间叶细胞分化，关系密切，互相移行，但其上皮成分主要为腺管样结构，而癌肉瘤通常有明显的鳞状上皮分化的特征，其间叶成分较少而恶性程度高［9］。

　　二、生长部位及临床表现

　　根据生长部位的不同，癌肉瘤可分为：周围型（又称肺实质型）及中心型（又称支气管腔内型），其临床表现亦不相同。国内文献报告周围型发展快，绝大多数都有症状，X线表现周围型呈圆型或类圆型致密阴影，密度大多数均匀，边界清楚，部分病例可见分叶、短毛刺，亦可见灶内溶解区并在溶解区内可见小岛样突起，部分病例可见肺门及纵隔淋巴结的肿大，临床上易与肺癌、肺结核球混淆，病程1个月到半年，而周围型病程为1个月～2年不等。中心型一般症状出现早，本组1例管内型病程只有15天，另2例为3个月，主要根据其支气管阻塞程度而不同，出现阻塞性肺炎、肺不张等可出现相应症状。而肺母细胞瘤大多数分布在肺外周，临床表现无特异性，国内31例综合分析示主要临床表现为咳嗽（77.4%）、血痰（42%）、胸痛（61.9%），有1例大咯血者急诊行手术治疗［10］。

　　三、诊断

　　癌肉瘤文献报告发病年龄为26～81岁，以50～69岁为高峰年龄，男性多于女性；本组年龄26～69岁，＞50岁者占77%，男性9例，女性2例，与文献报道相符。痰中可查到癌细胞，但绝大多数为阴性，纤维支气管镜活检及肺活检多项检查有助于诊断，但往往不能确诊。淋巴结转移以癌为多见，国外文献报告偶见同一患者一个淋巴结为癌，另一个淋巴结为肉瘤，本组1例经颈淋巴结活检确诊，文献未见报道。大部分病例术前诊断为肺结核球、原发性肺癌，特别是痰细胞学阳性、支气管镜活检及淋巴结活检阳性的病例，在术前很难得到组织学诊断，极易误诊为肺癌或肺结核球，只有术后方可明确诊断。

　　肺母细胞瘤文献报告发病年龄3～69岁，20～50岁为发病高峰，占64.5%，男性多于女性，主要的诊断方式为手术切除，文献报告有1例行肺穿刺活检确诊，本组亦有1例。另1例术前诊断为肺癌，术后病理证实为肺母细胞瘤。医学教育网搜集整理

　　四、治疗与预后

　　手术治疗仍属首选，如能早期手术治疗预后较好，为了提高生存率，术后应该及时行放化疗及综合性治疗，对于不能手术的应该采取放疗和化疗的综合治疗。本病预后差，主要和肿瘤的类型、位置、分化程度及病理分期有关，中央型比周围型预后好，对于出现多处转移的病例，大多数在6个月内死亡，文献报告肺癌肉瘤1年生存率为67%，3年生存率为53%，5年生存率为43%［5］。这些长期生存的患者，术后都进行了放化疗。本组1例Ⅲa期患者术前进行了介入治疗，术后进行化疗，术后18个月仍在继续化疗，另2例Ⅲa期患者术后拒绝化疗4个月内死亡。本组病期晚，3例Ⅳ期患者进行姑息切除，2～4个月内死亡。徐志龙等报道生存期最长的1例术后进行了放化疗，时间为8年1个月。因此对于此病应行综合治疗，尤其是病期较晚的病例更应积极治疗，延长生存期，改善生活质量。

　　肺母细胞瘤仍以手术治疗为主，是目前比较理想的治疗方法，术后应行放疗及化疗，但有人持相反意见，预后与组织类型有关，间质成分越多则预后越差。

　　参考文献

　　1　Chaudhuri MR. Bronchial carcinosarcoma. J Thorac Cardiovas Surg，1971， 61：319-323。

　　2　胡正群，张开广。肺癌肉瘤的临床分析。中华结核和呼吸杂志，1998，21：593-594。

　　3　Jenki  BJ. Carcinosarcoma of the lung. Report of a case and review of the literature.J Thorac Cardiovas Surg，1968，55：657-662。

　　4　Razzuk MA， Urschel HC Jr， Race GJ， et al. Carcinosarcoma of the lung： report of two cases and review of the literature. J Thorac Cardiovasc Surg，1971，61：541-546。

　　5　徐志龙，丁嘉安，石美鑫，等。肺部罕见恶性肿瘤——癌肉瘤。中华肿瘤杂志，1996，18：119-122。

　　6　Peter AH， Mark WS， Victorl R， et al. Distinctive immunofluorescent labeling of epithelial and mesenchymal elements of carcinosarcoma with antibodies for different intermediate filamants. Hum Pathol，1984，15：532-538。

　　7　Fung CH， Lo JW， Yonan TN， et al. Pulmonary blastoma： An ultrastructural study with a brief review literature and a discu ion of pathogenesis. Cancer，1977，39：153-163。

　　8　encer H. Pulmonary blastoma. J Pathol Bacteriol， 1961，82：161-165。

　　9　孙在典，张兴才，刘文滨，等。肺母细胞瘤二例报告。实用肿瘤杂志，1995，10：113。

　　10　张则勋，李志仁。肺母细胞瘤31例综合分析。中国实用内科杂志，1996，16：229-230。