概述

　　肾母细胞瘤（Wilms‘tumor）又称肾胚胎瘤或Wilms瘤，是最常见的腹部恶性肿瘤，其发病率在小儿腹部肿瘤中占首位。肿瘤主要发生在生后最初5年内，特别多见于2～4岁。左右侧发病数相近，3～10％为双侧性，或同时或相继发生。男女性别几无差别，但多数报告中男性略多于女性。个别病例发生于成人。

　　病因
    肾母细胞瘤的致病原因可能与遗传和先天发育畸形有关。有关肾母细胞瘤的家族性发病的个案报道并不常见，在NWTTSG（National Wilms Tumor Study Group）的病例中，1.5%的病例有一个或多个家族成员患病。近年对家族性发生倾向与遗传性关系有较多的研究，发现有染色体异常，11号染色体短臂的中间部缺失性畸变，使其成因研究有所进展。患儿常合并其他畸形或发育异常：如尿道下裂、隐睾、异位肾、两性畸形、先天性无虹膜等异常。

　　病理改变肿瘤可发生在肾实质的任何部位。瘤体大小不一，覆有薄而脆的假包膜，切面均匀呈鱼肉状，灰白色，有坏死、出血、囊性变。镜下典型的肾母细胞瘤是从胚胎性肾组织发生，由上皮性、间叶性、胚芽性组织组成，上皮分化为不规则的腺样结构或形似肾小球的团块。间叶组织占肿瘤绝大部分，包括腺体、神经、分化程度不同的横纹肌纤维、平滑肌、骨、软骨、血管、胶原结缔组织等。肿瘤增长极快，可直接穿破包膜侵犯肾周围组织，或转移至局部淋巴结、肝脏等；经血行转移，以肺转移多见，其次为肝、脑；10～45%有肾静脉瘤栓，下腔静脉瘤栓为4.5%，骨转移较少。

　　按病理组织学可将肾母细胞瘤分为两种类型。

　　（一）预后好的组织结构组　例如典型肾母细胞瘤、囊性肾母细胞瘤、中胚叶细胞肾瘤。

　　（二）预后差的组织结构组　约占10%，例如未分化型肾母细胞瘤、透明细胞肉瘤、横纹样瘤（rhabdoid tumor）。近60%病例死亡。

　　临床表现

　　一、症状早期不伴有其它症状，常在婴儿更衣或洗浴时被家长或幼保人员偶然发现。肿物增长较大时，可出现腹痛、血尿、发热、高血压、贫血等症状。疼痛可因局部浸润、肿瘤出血和坏死、肿瘤压迫周围组织脏器等引起，个别因病理性肾破裂而出现急性腹痛。血尿因浸润肾盂、肾盏而发生，并不常见，约10～15%.低热是常见症状，由于肿瘤释出的蛋白质所致，提示肿瘤进展较快。高血压常因肾缺血而肾素升高所致，较常见，有30～60%.贫血多因肿瘤内出血的关系。肿瘤晚期可出现消瘦、食欲不振、恶心、呕吐等恶病质。近年注意其内分泌改变，肿瘤可产生红细胞生长素，测定时红细胞生长素可升高，但很少出现红细胞增多症。

　　二、体征时常为无症状的上腹部肿块，向胁部鼓出。表面光滑、实质性，较固定，大小不一，大者可超越腹部中线。一般患者在就诊时肿块大小多在6-10cm.

　　实验室及其他检查

　　一、超声波检查可 作为首选的筛选性检查，可了解肿块是否来自肾脏，并了解界对侧肾脏是否正常，了解肾静脉、下腔静脉内是否有瘤栓。

　　二、静脉肾盂造影可见患侧肾盂肾盏被挤压、移位、拉长、扩张、变形或破坏。

　　三、CT、MRI能提供精确的肾脏及腹膜后解剖图象，显示肿瘤的性质、范围和对临近组织是否有侵犯，对腹主动脉旁淋巴结的转移情况有诊断意义。

　　诊断
    一、在婴儿发现上腹部肿块，一般无全身症状。超声波、静脉肾盂造影、CT、MRI检查可见肿瘤在肾内，对诊断有决定意义。

　　二、分期Ⅰ期：肿瘤限于肾内，可完全切除，肾被膜完整，术前或术中肿瘤未破溃，切除边缘无肿瘤残存。

　　Ⅱ期：肿瘤已扩散至肾外，但可完全切除；有区域性扩散：如肿瘤已穿透肾被膜达肾周围组织；肾外血管内有瘤栓或已被肿瘤浸润；肿瘤曾做活体检查或有肿瘤局部散落但仅限于肾窝；切除边缘无明显肿瘤残存。

　　Ⅲ期：腹部有非血源性肿瘤残存。

　　1.肾门或主动脉旁淋巴结经病理检查有肿瘤浸润。

　　2.腹腔内有广泛性肿瘤污染，如术前或术中有肿瘤散落或肿瘤生长穿透至腹膜面。

　　3.腹膜有肿瘤种植。

　　4.切除边缘有肿瘤残存（大体或镜检）。

　　5.由于浸润周围主要脏器，肿瘤未能完全切除。

　　6.手术前或手术中不能确定肿瘤破裂到腹侧。

　　Ⅳ期：血源性转移，如肺、肝、骨、脑或腹腔、盆腔外的淋巴结转移。

　　Ⅴ期：诊断时为双侧性肿瘤，应按上述标准对每侧进行分期。

　　鉴别诊断
    一、神经母细胞瘤腹部的神经母细胞瘤应与肾母细胞瘤鉴别。前者腹部肿块表面凹凸不平、固定、质硬。常出现早期远处转移，X线片见肿块内有泥沙样钙化，B超、肾盂造影见肿块位于肾外。

　　二、畸胎瘤病程长，肿块光滑，呈囊实相间，腹平片可见骨骼、牙齿影或成片成块状钙化灶。B超检查见肿瘤位于肾外。

　　三、肾盂积水病情发展缓慢，病程长，肿块表面光滑，囊性感，透光试验阳性，B超检查可帮助鉴别诊断。

　　治疗

　　一、治疗原则结合肿瘤的分期与组织病理学分类，可采用下列具体方案。

　　（一）预后好的组织结构Ⅰ期　瘤肾切除术，化疗（长春新碱+放线菌素D），疗程10周或6个月，不作放疗。

　　Ⅱ期　手术，化疗（长春新碱+放线菌素D+阿霉素），疗程15个月，不作放疗或放疗20Gy.Ⅲ期　手术，化疗同Ⅱ期，放疗10Gy或20Gy.Ⅳ期　手术，3药化疗同Ⅱ期和Ⅲ期，或加用环磷酰胺为4药化疗，放疗20Gy.（二）预后差的组织结构任何分期，瘤肾切除术，3药和4药化疗，放疗剂量按年龄增至40Gy.二、治疗方法1.化疗药物①放线菌素D15μg/（kg？d），连续5天，第6周和3个月时重复，此后，每3个月为一疗程。

　　②长春新碱1.5mg/m2，每周1次，8～10周为一疗程。

　　③阿霉素40mg/m2，分2～3天静注，每4周1次，总量300～400mg/m2.④环磷酰胺10mg/（kg？d），连续3天，以后，每6周为一疗程。

　　2.放射疗法　在术后48～72小时进行，不宜晚于10天。

　　3.手术治疗肾切除是治疗的主要手段，术时常有少量失血。对于巨大肿瘤，特别是下腔静脉被包缠者，可遭遇大出血的危险。因此，术前准备要有中心静脉插管和监测，必要时可快速补充血容量。桡动脉插管和监测，可及时作血气分析，术时置导尿管和术后尿量监测。

　　瘤体较脆易破裂，所以腹部切口必须有广大的显露，使其易于显露肾静脉探查其他部位的肿瘤病灶。最好的进路是横切口，从第12肋骨的腋前线到达对侧缘。切除巨大肿瘤时，可能要加作胸部延长切口，使手术较为容易且安全。要求过细地探查腹腔，可能有淋巴结和/或肝转移，对于可疑的淋巴结要作活检，并用金属夹作好标记。对侧肾脏要仔细的检视和触扪。外科医师的使命是清除所有肿瘤组织，需要作广泛的淋巴解剖，或者切除被肿瘤浸润的邻近组织，如胃、肠、肝。要仔细地触扪肾静脉，保证在瘤栓的远端结扎静脉。如若瘤栓延伸至下腔静脉，应切开静脉去除瘤栓。瘤栓扩展至右心房，则要借助体外循环才能成功的达到目的。

　　传统要求手术时早期结扎肾静脉，认为可以减少肺瘤栓的危险性。然而，根据各方资料，静脉结扎的时机，并不影响预后，结扎肾静脉先于结扎肾动脉，则流出阻断先于流于阻断，结果是瘤体充血肿胀，增加脆性，肾周肿瘤静脉破裂。所以技术上可行时，应早期阻断动脉，使瘤体缩小和减少脆性，便于操作。当肿瘤巨大时，不可能先显露肾静脉，要等待四周游离后，从侧面到达肾门，如经胸腹联合切口，则较为便利。

　　4.双侧肿留的治疗：根据个别病例选择最佳方案，目的是保留更多有功能的肾组织，将大的肿留作肾切除；另一侧作活检或部分切除，术后化疗和放疗。同时发生的双侧肿瘤，时常是预后好的组织类型，倾向应用较保守的方法。对于预后差的组织结构，要加强治疗计划。

　　5.转移肿瘤的治疗：目前认为应用化疗为第一线，外科手术为第二线。例如肺转移的治疗，先化疗，以后再切除残留病灶，但外科切除转移瘤要在加强化疗之后进行。

　　预后

　　影响预后的主要因素为：发病年龄、肿瘤分期、肿瘤的组织结构。按NWT-3分期统计，应用化疗组中，预后好的组织结构，2年存活率：Ⅰ期95.5%、Ⅱ期84.6%、Ⅲ期77.8%、Ⅳ期50%.预后差的组织结构，2年存活率：Ⅰ期72%、Ⅱ期66.7%、Ⅲ期33.3%、Ⅳ期0%.本瘤的复发或转移多发生在诊断后6个月以内 ，2年无复发或战役迹象，可以认为超过危险期。但由于近年来，广泛应用化疗，使肿瘤复发与转移的时间推迟，故认为本瘤应随访5年更为适宜。