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特发性血小板减少性紫癜临床以出血为主要症状,无明显肝、脾及淋巴结肿大,血小板计数<100×109/L,骨髓核细胞为主,巨核细胞总数增加或正常,血清中检出抗血小板抗体(PAIgG、M、A),血小板寿命缩短,并排除其他引起血小板减少的疾病即可诊断。
诊断要点
1.出血病史。以皮肤出血、口腔和鼻出血为多见,女性常以月经过多就诊。少数患者可有消化道、泌尿道等内脏出血。中枢神经系统出血是罕见但常危及生命的出血。
2.多次检查血小板计数减少(包括血涂片)。
3.脾脏不大或轻度增大。
4.骨髓检查巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍,血小板减少。
5.排除血小板减少的其他各种原因。
辅助检查
1血象
出血不重者多无红、白细胞的改变,偶见异常淋巴细胞,提示由于病毒感染所致。急性出血时期或反复多次出血之后,红细胞及血红蛋白常减少,白细胞增高,网织红细胞于大出血后可增多。周围血中最主要的是改变是血小板减少至100×109L以下,出血轻重与血小板高低成正比,血小板<50×109L时可见自发出血,<20×109L时出血明显,<10×109L时出血严重。慢性患者可见血小板形态大而松散,染色较浅;出血时间延长,凝时时间正常,血块收缩不良或不收缩;凝血酶原消耗减少,凝血活酶生成不良。血小板极度减少时,由于缺乏血小板第3因子,可致凝血时间延长,血小板寿命很短。
2骨髓象
出血严重者可见反应性造血功能旺盛。急性病例巨核细胞总数正常或稍高;慢性病人巨核细胞多增高,多在0.2×109L(200/mm3)以上,甚至高达0.9×109L〔正常值(0.025——0.075)×109L〕。巨核细胞分类:原巨核细胞和幼稚巨核细胞百分比正常或稍高;成熟未释放血小板的巨核细胞显著增加,可达80%;而成熟释放血小板的巨核细胞极少见。为了确诊此病而排除白血病或再生障碍性贫血时须进行骨髓检查。
3血小板抗体检查
主要是血小板表面IgG(PA IgG)增高,阳性率为66%——100%。发同时检测PAIgG、PAIgM、PAIgA可提高检测阳性率。PAIgG增高并非本病特异性改变,在其它免疫性疾病亦可增高。但非免疫性血小板减少性紫癜PAIgG不增高。此外系统观察PAIgG变化对特发性血小板减少性紫癜的预后有指导意义。一般在PAIgG下降时血小板才上升,有人报告每个血小板PAIgG量>1.1×10-12g的病例用激素治疗无效,而每个血小板PAIgG量为(0.5——1.0)×10-12g的病例激素疗效好。切脾前如果PAIgG极高亦预示手术效果不好。如激素治疗或切脾手术后PAIgG恢复正常则预后好。如PAIgG持续增高则提示治疗无效。
此外还可测血清中血小板抗体,约54%——57%病人血清中抗体增设。但血清中游离的血小板抗体与血小板表面IgG的阳性率并不平行。
4血小板寿命缩短
应用同位素51Cr或111In标记血小板输给特发性血小板减少性紫癜病人:进行测定,病人血小板寿命明显缩短,甚至只有几小时(1——6小时,正常为8——10天)。应用同伴素体表计数法还可测出血小板阻留和破坏部位(脾、肝、肺、骨髓)。应用血小板粘附与聚集试验等对慢性特发性血小板减少性紫癜病人有时可测出血小板功能异常。
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