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库欣综合征
多种病因引起糖皮质激素分泌过多所致病征称皮质醇增多症。以ACTH分泌过多引起者最多见(库欣病)。
1.病因
(1)ACTH依赖性(库欣病)
垂体ACTH分泌过量,导致的糖皮质激素过多,最常见,其中70%——80%是垂体分泌ACTH的腺瘤,大部分是微腺瘤。
异位ACTH综合征:10%垂体以外的恶性肿瘤分泌ACTH所致。
(2)非ACTH依赖性(非库欣病)
分泌了过多的皮质醇,ACTH不增多。多见于肾上腺肿瘤、肾上腺外肾上腺肿瘤、双侧肾上腺大结节样增生。
2.临床表现
(1)典型:体型(向心性肥胖)、满月脸、水牛背,多血质;
(2)全身及神经系统:情绪不稳,烦躁、失眠,精神病;
(3)皮肤表现:皮肤薄、紫纹;
(4)心血管表现:高血压;
(5)对感染的抵抗力减弱:常见真菌感染;
(6)性功能障碍;
(7)代谢障碍。
3.诊断
(1)确定是否是库欣综合征:
1)临床表现:有典型症状体征者,从外观即可作出诊断。
2)血皮质醇升高,失去昼夜节律,24小时尿游离皮质醇升高,且不能被小剂量地塞米松抑制。
(2)病因诊断:对治疗方案的确立是关键。
1)ACTH水平:库欣病升高。
2)肾上腺肿瘤和增生:ACTH水平下降且不能被大剂量地塞米松抑制试验抑制。
3)异位ACTH综合征:ACTH水平显著升高,不能被大剂量地塞米松抑制试验抑制。
4)影像学:CT、MRI、B超。
4.治疗
主要是手术,必要时辅以放疗及药物。
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