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急进性肾小球肾炎的病因、诊断和鉴别
【考频指数】★★
【考点精讲】
急进性肾小球肾炎的病因、诊断和鉴别
1.急进性肾小球肾炎概念：
指在肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿和高血压）基础上短期内出现少尿、无尿，肾功能急骤进展，短期内达到尿毒症的一组临床综合征。
2.常见病因
①原发性急进性GN——上呼吸道感染史，多为病毒感染，少数为链球菌；
②继发于全身性疾病（如SLE）；
③由原发性肾小球疾病形成广泛新月体，转化而来。
病理分型：
Ⅰ型（肾小球基底膜抗体）——IgG及C3呈光滑线条状沿肾小球毛细血管壁分布；
Ⅱ型（免疫复合物型）——IgG及C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁；
Ⅲ型（少免疫复合物型）——50%——80%为原发性小血管炎肾损害，肾可为首发、甚至唯一受累器官或与其他系统损害并存。肾小球内无或仅有微量免疫沉积物。血中存在抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。
3.诊断与鉴别诊断
（1）诊断
急性肾炎综合征+急性肾衰竭；
急诊检测血清中抗GBM抗体和ANCA（+），对早期明确诊断及治疗具有重要意义。
确诊依靠病理诊断：标准——50%以上的肾小球有大新月体（新月体占肾小囊面积50%以上）形成。
（2）鉴别诊断
1）急性肾小管坏死：有明确的肾缺血、肾毒性药物或肾小管堵塞等诱因；临床无急性肾炎综合征；
2）急性过敏性间质性肾炎：用药史或过敏史；肾小管和肾间质损害的表现，如有与肾功能下降不平行的贫血（贫血相对较重）、肾性糖尿、低血钾和酸中毒；
3）梗阻性肾病：无急性肾炎综合征表现；B超、膀胱镜检查和逆行尿路造影可证实梗阻存在。
【进阶攻略】
病理、分型和鉴别是该知识点的重要内容，临床表现上只要掌握其与急性肾小球肾炎的鉴别，诊断并不难。考试题型多为A型题。
【易错易混辨析】
原发性急进性肾小球肾炎多为病毒感染，少数为链球菌（注意与急性肾小球肾炎不同）。
【知识点随手练】
一、A1型选择题
1.最常出现ANCA（中性粒细胞质抗体）阳性的肾病是
A.急进性肾小球肾炎
B.急性肾小球肾炎
C.狼疮肾炎
D.急性间质性肾炎
E.急性肾小管坏死
二、A2型选择题
1.男，68岁。间断发热1个月，咳血伴进行性少尿10天。查体：BP 165/100mmHg，双中下肺可闻及湿性啰音，双下肢水肿。尿常规：RBC 40——50/HP，蛋白（++）。血Cr455μmol/L，BUN 18.5mmol/L，B超示双肾增大。ANA（-），抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。最可能的诊断是
A.急进性肾小球肾炎Ⅱ型
B.急进性肾小球肾炎Ⅲ型
C.急性肾小球肾炎
D.IgA肾病
E.急进性肾小球肾炎Ⅰ型
三、A3/4型选择题
女孩，8岁，浮肿、尿少3天入院，神清，眼睑浮肿明显，双下肢非凹陷性水肿，血压140/90mmHg，心肺无异常。
1.该患儿最可能的诊断是
A.急性泌尿系感染
B.急性肾小球肾炎
C.急进性肾炎
D.肾炎性肾病
E.单纯性肾病
2.假若该患儿出现剧烈头痛、呕吐、抽搐，首先应考虑出现
A.中毒性脑病
B.颅内出血
C.化脓性脑膜炎
D.低钠性脑水肿
E.高血压脑病
【知识点随手练参考答案及解析】
一、A1型选择题
1.A
【答案解析】最常出现ANCA（中性粒细胞质抗体）阳性的肾病是急进性肾小球肾炎。
二、A2型选择题
1.B
【答案解析】急进性肾小球肾炎分型：
Ⅰ型（肾小球基底膜抗体）——IgG及C3呈光滑线条状沿肾小球毛细血管壁分布；
Ⅱ型（免疫复合物型）——IgG及C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁；
Ⅲ型（少免疫复合物型）——50%——80%为原发性小血管炎肾损害，肾可为首发、甚至惟一受累器官或与其他系统损害并存。肾小球内无或仅有微量免疫沉积物。血中存在抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。
三、A3/4型选择题
1.B
2.E
【答案解析】学龄儿童，急性起病，为非可凹性水肿，少尿、血压高（＞120/80mmHg），最可能的诊断是急性肾小球肾炎。无论肾炎性肾病或单纯性肾病均系大量蛋白尿造成。大量血浆蛋白丢失为可凹性水肿。泌尿系感染儿童期表现为尿急、尿频、尿痛、腰痛。此患儿应首先做尿液检查。
急进性肾炎3天病史尚不能考虑，经过数周、数月可发展为进行性肾功能不全。
若急性肾小球肾炎出现头痛、呕吐、抽搐甚至昏迷为严重病例，提示出现了高血压脑病。患儿无感染的临床征象，结合病史可除外化脓性脑膜炎及中毒性脑病。
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