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系统性红斑狼疮的临床表现

【考频指数】★★★

【考点精讲】

系统性红斑狼疮的临床表现

1.全身——活动期疲倦、乏力、体重下降，约90%发热。

2.皮肤与黏膜——80%有皮肤损害，包括蝶形红斑（最具有特征性）、盘状红斑、甲周红斑、指端缺血等，光过敏、网状青斑、口腔溃疡、脱发、雷诺现象。

3.浆膜炎——半数以上有浆膜炎，包括胸膜炎、心包炎或腹膜炎。

4.关节和肌肉——关节痛和肌痛。

5.肾脏——几乎所有患者都有病理变化！！约60%有临床表现。

尿毒症是常见死因之一。

6.心血管——心包炎；瓣膜赘生物；心肌损害或冠状动脉受累；心律失常、心肌梗死、心力衰竭，甚至死亡。

7.肺——胸腔积液，肺动脉高压和狼疮肺炎，包括间质性肺炎、弥漫性肺泡出血（DAH），后者病情凶险，病死率高。

8.神经系统——神经精神狼疮。常表现为头痛、癫痫、性格改变、记忆力减退、认知障碍；重者可导致脑血管意外、昏迷。

9.血液系统——血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板减少，10%为溶血性贫血。

10.抗磷脂抗体综合征——血栓形成、血小板减少、习惯性流产。

11.干燥综合征——约30%。

12.其他。

【进阶攻略】

系统性红斑狼疮以皮肤局部的损害为主，还会继发其他组织，器官的慢性病变。特征性的临床表现考核最多，另外，涉及到的两个综合征也需要了解，近几年在考试时单独考核过。感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重，所以，病例分析题时需注意相关题眼。单纯考核临床表现，多为A1型题，偶和其他风湿免疫性疾病合并出B型题。

【易错易混辨析】

系统性红斑狼疮的患者肾脏都会出现病理变化，但是不一定出现临床表现，因为肾脏有很强大的代偿功能；不是所有的患者都会出现发热和皮肤黏膜的损害。

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