急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

1.病因：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病又称吉兰-巴雷综合征，确切病因不清，可发生于感染性疾病、疫苗接种或外科处理后，也可无明显诱因。空肠弯曲菌感染与本病有关，还可能与巨细胞病毒（CMV）、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒（HBV）和人类免疫缺陷病毒（HIV）等感染有关。

2.临床特点

（1）多数病前1～4周有胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史。

（2）急性或亚急性起病，出现肢体对称性弛缓性瘫痪，严重出现四肢完全性瘫、呼吸肌和吞咽肌麻痹，危及生命。

（3）感觉主诉通常不如运动症状明显。

（4）少数患者出现脑神经麻痹。

（5）自主神经功能紊乱症状较明显。

（6）GBS可有变异型急性运动轴索型神经病；急性运动感觉轴索型神经病；Fisher综合征及不能分类的GBS：包括全自主神经功能不全和极少数复发型GBS。

（7）脑脊液蛋白细胞分离是本病特征性表现，这在起病后两周较为明显

（8）电生理检查运动及感觉神经传导速度（NCV）明显减慢、失神经或轴索变性的证据。早期可有F波或H反射延迟或消失。

（9）腓肠神经活检显示脱髓鞘和炎性细胞浸润提示GBS。

3.诊断及鉴别诊断

（1）诊断：根据病前的感染史，急性或亚急性起病，四肢对称性下运动神经元瘫痪，感觉异常及脑神经受累，CSF蛋白细胞分离及早期F波或H反射延迟等诊断不难。

（2）鉴别诊断

1）低血钾型周期性瘫痪起病快，恢复也快，无感觉障碍，血钾低，脑脊液正常。

2）脊髓灰质炎多在发热数日后出现瘫痪，常累及一侧下肢，无感觉障碍及脑神经受累。

3）功能性瘫痪根据神经体征不固定、腱反射活跃及精神诱因等鉴别。

4.治疗

（1）病因治疗：血浆交换；免疫球蛋白静脉滴注；激素应用与否尚有争议。

（2）辅助呼吸。

（3）对症治疗和预防并发症

经典例题：急性炎症性脱髓鞘多发性神经病不常见的表现为

A.视神经视盘水肿

B.双侧面神经麻痹

C.双侧舌咽神经麻痹

D.脑脊液蛋白-细胞分离现象

E.运动神经传导速度异常

【正确答案】 A

【答案解析】 视神经视盘水肿提示颅内高压，而其他选项都是急性炎症性脱髓鞘多发性神经病常见的表现。